Nevýhody jednostranné videotorakoskopické tymektomie

Súhrn

Autoři poukazují na nevýhody jednostranného videotorakoskopického přístupu při tymektomii demonstrované na kazuistice mladé nemocné, indikované k operaci pro myasthenii gravis. U těchto nemocných priorita operace spočívá v odstranění veškeré tkáně tymu a okolního tuku předního mediastina, což pouze z tohoto přístupu nelze vždy zaručit. Vzhledem k počtu nemocných indikovaných pro tuto diagnózu k operaci je naprostá nutnost operovat tyto pacienty ve specializovaných centrech, majících s těmito pacienty zkušenosti.

Klíčová slova:
Myasthenia gravis – videotorakoskopie – nevýhody – rizika

ÚVOD

Myasthenia gravis je nervosvalové onemocnění manifestované nadměrnou svalovou unavitelností a slabostí kosterního svalstva. Jedná se o autoimunitní onemocnění s postižením postsynaptické membrány nervosvalové ploténky na podkladě protilátek. Zásadní roli v imunopatogenezi myasthenie gravis (MG) hraje tymus, který je i cílem chirurgické léčby. Incidence se udává v ČR 130–150 nových onemocnění ročně. Léčba MG je multidisciplinární, konzervativní a část pacientů je indikována k chirurgické léčbě [1]. Zvláštní skupinu tvoří pacienti s tymomem, kteří mají být indikováni vždy, pokud lze operaci provést i bez přítomnosti MG. Cílem operace u pacientů s MG je odstranění veškeré tkáně tymu z mediastina i s okolním tukem vzhledem k nejasnému anatomickému ohraničení tymické tkáně zvláště u starších a obézních nemocných. Standardní klasický operační přístup je ze sternotomie – parciální či výjimečně totální [2]. Jako i v jiných operačních modalitách i zde se některá pracoviště věnují miniinvazivním přístupům s cílem odstranit brzlík s lepším kosmetickým efektem. Standardní videoskopický přístup není stanoven. Uplatňují se přístupy torakoskopické – oboustranné, jednostranné či v kombinaci s krčním přístupem či pouze krční přístup, je možný i subxifoidální přístup [3]. Videoasistovaná tymektomie není všeobecně rozšířena a má svá určitá úskalí na která bychom rádi upozornili cestou kazuistiky mladé pacientky indikované k tymektomii pro myastenii gravis.

KAZUISTIKA

V této kazuistice prezentujeme mladou pacientku narozenou v r. 1988. Anamnesticky sledována na alergologii, přechodně v r. 2005 léčena pro hypotyreózu se substitucí Letroxem.

V 17 letech (2005) se objevila kolísající diplopie, ptóza víček, prokázány pozitivní protilátky proti acetylcholinovému receptoru (AChR). Byla diagnostikována MG s léčbou Mestinonem, Imuranem, Medrolem. Postupně se vyskytla i porucha artikulace a přelom 2005/2006 výskyt generalizované slabosti: Dále byla indikována operace.

Operace byla provedena na jiném pracovišti v 18 letech pacientky (6/2006) videoasistovaným přístupem cestou levostranné videotorakoskopie. Z operačního protokolu je jasně popisováno odstranění celého brzlíku včetně pravého a levého krčního výběžku.

Preparát byl odeslán na histologické vyšetření s makroskopickým popisem patologa – jedná se o tymus nepravidelně lobulárního tvaru celkově asi protáhlá pyramida 4,5x7,5x3 cm. Mikroskopicky se jednalo o lymfoidní hyperplazii tymu. Pacientka byla propuštěna v celkově stabilizovaném stavu.

Dále je pacientka sledována neurologem. Je nutná poměrně vysoká antimyasthenická medikace: Mestinon přechodně až 8 tablet denně, Medrol 8 mg, Později nasazen Cell Cept 2x 2,5g se zlepšením stavu. Nicméně přetrvává jen parciální klinický efekt léčby, je přítomna reziduální generalizovaná slabost.

Pacientka navštěvuje Myastenický dispenzář Praha – 2/2008. Je indikováno kontrolní CT vyšetření s nálezem reziduální tkáně brzlíku (Obr. l). Po dohodě s pacientkou následuje indikace k reoperaci.

Operace je provedena 6/2008 (2 roky po první operaci) na našem pracovišti cestou parciální sternotomie. V předním mediastinu nacházíme v úrovni nad levou brachiocefalickou žilou zbylou část tymu – oba krční výběžky v celé své délce a proximální část těla brzlíku (Obr. 2), dále vpravo nalézáme rezidua tkáně brzlíku na perikardu (Obr. 2). Preparát celkové velikosti cca 9x4x2 cm (Obr. 3). Histologie preparátu: folikulární hyperplazie tymu. Pacientka propuštěna bez neurologických či chirurgických komplikacích pátý pooperační den.

Současný stav pacientky 8 měsíců po reoperaci je zlepšen jak po subjektivní, tak po klinické stránce. Došlo k restrikci nutné medikace: Cell Cept klesl na jednu pětinu předoperační dávky, Medrol na čtvrtinu dávky a Mestinon na jednu čtvrtinu předoperačního dávkování s vyhlídkou na postupný další pokles nutné medikace.

DISKUSE

Myasthenia gravis je relativně vzácné onemocnění vyžadující multidisciplinární přístup léčebného týmu: neurologa, imunologa, internisty, anesteziologa a chirurga. Vzhledem k celkově malému počtu pacientů je nutno tyto pacienty sdružovat v určitých terapeutických centrech zabývajících se touto problematikou. Tato kazuistika jasně zobrazuje nesprávné přesvědčení operatéra o odstranění celého brzlíku plynoucí pravděpodobně pouze z nedostatku zkušeností s touto operativou. O nedostatečném odstranění brzlíku napovídal i anatomický nesoulad tvaru preparátu – pyramida, když typický brzlík je motýlovitého tvaru. Tudíž na preparátu je jasná absence krčních výběžků, zvláště když v operačním protokoluje popisováno jejich odstranění. Tímto nechceme vůbec vinit operatéra, který provedl výkon, jak jistě nejlépe uměl, ale chceme zdůraznit (ač se to zdá paradoxní), že za výsledek operace je z velké části zodpovědný neurolog. Ten pacienta dlouhodobě sleduje a odesílá ho určitému chirurgovi, který provede výkon, propustí pacienta a již se na dlouhodobé léčbě většinou nijak nepodílí. Pacient tudíž chirurga příliš nezná a zcela důvěřuje odesílajícímu neurologovi, že je odeslán k chirurgovi, který je obeznámen se všemi úskalími operativy tohoto onemocnění.

Vzhledem k jasnému trendu miniinvazivních operačních přístupů, které jsou požadovány pacienty a i doporučovány lékaři se tyto přístupy nevyhnuly a nevyhnou ani operativě pacientů s MG [1, 4]. Nicméně s novými operačními postupy je nutno brát v potaz i nové komplikace. Při videoasistovaném přístupu, zvláště jednostranném, je nutno myslet na ponechané zbytky tymické tkáně. U části pacientů anatomický tvar a lokalizace brzlíku znemožňuje jednostranný videotorakoskopický přístup, posouzení není jednoduché a patří na pracoviště s dlouholetou zkušeností. U této pacientky paradoxně bylo štěstí, že objem reziduální tymické tkáně byl dost velký a tudíž jednoduše detekovatelný na CT a proto byla jasná indikace k operační revizi. Na ponechanou tkáň brzlíku je třeba myslet vždy po operacích s dlouhodobým žádným či malým zlepšením a nestandardním klinickým průběhem. Indikace k reoperaci je vždy velmi složitá, multidisciplinární a patří na specializovaná pracoviště či centra zabývající se touto problematikou. Stejně tak na tyto pracoviště patří i primární operativa pacientů s MG ať již klasickou či videoasistovanou cestou.

MUDr. J. Tvrdoň

Blattného 2336/1

158 00 Praha 5

e-mail: chorche@seznam.cz