Zriedkavá náhla brušná príhoda – gangréna kolonu ako komplikácia systémového lupus erythematosus

A rare case of an acute abdomen patient with gangrene of the colon as a complication of systemic lupus erythematosus

The authors present a case report of a 39-year-old woman with acute abdomen – a comorbid patient with systemic lupus erythematosus, chronic renal insufficiency as a complication of lupus nephritis, included in a haemodialysis programme. The patient had also undergone transplantation of the left kidney in the past. She was initially admitted to the Department of Traumatology for a total endoprosthesis procedure due to bionecrosis of the head of the thigh bone. Postoperatively, the patient’s condition was complicated by gangrene of the colon confirmed by CT scan and during the operation. The patient was operated on – subtotal colectomy, terminal ileostomy and left-sided ovariectomy was performed. The postoperative course was complicated by perforation of the jejunum which was sutured. The patient was admitted to ICU and, after recovery, to our surgical department. Because of the metabolic disturbance she was treated in the internal medicine department. After 60 days she was discharged in a good condition, walking and with full per os realimentation.

Key words:
lupus erythematosus − gangrene of the colon − acute abdomen

Autori: S. Dolák ¹; A. Prochotský ¹; A. Mifkovič ¹; J. Škultéty ¹; M. Ježovít ¹; P. Koudelka ¹; P. Bluska ²
Pôsobisko autorov: II. chirurgická klinika LF UK a UNB, Bratislava – Petržalka, prednosta: doc. MUDr. J. Škultéty, CSc. ¹; Radiológia s. r. o. Nemocnica sv. Cyrila a Metoda, Bratislava – Petržalka, prednosta: prof. MUDr. J. Bilický, CSc. ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2015, roč. 94, č. 2, s. 74-77.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Autori prezentujú kazuistiku zriedkavej náhlej brušnej príhody. Ide o 39-ročnú polymorbídnu pacientku so systémovým lupus erythematosus, chronickou renálnou insufficienciou na podklade lupusovej nefritídy, v hemodialyzačnom programe, po transplantácii ľavej obličky v minulosti, prijatej na Traumatologickú kliniku za účelom totálnej endoprotézy (TEP) ľavej koxy pre bionekrózu hlavice femuru. V pooperačnom priebehu bol stav komplikovaný gangrénou kolonu, CT i peroperačne verifikovanou. Pacientka bola operovaná, bola vykonaná subtotálna kolektómia, terminálna ileostómia a ľavostranná ovarektómia. Pooperačný priebeh bol komplikovaný perforáciou jejuna, bola vykonaná sutura jejuna. Pacientka bola hospitalizovaná na OAIM, následne na Chirurgickej klinike, bola plne realimentovaná. Na Internej klinike bola doriešená pre rozvrat vnútorného prostredia. Po 60 dňoch bola prepustená z nemocnice v klinicky dobrom stave s obnovenou pasážou, plne per os alimentovaná, mobilná.

Kľúčové slová:
lupus erythematosus − gangréna kolonu − náhla brušná príhoda

ÚVOD

Systémový lupus erytematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie s nešpecifickým mnohorgánovým postihnutím. Typická je zvýšená aktivita B-lymfocytov s tvorbou autoprotilátok proti intracelulárnym antigénom. Najčastejšie býva zápalové postihnutie kože, kardiovaskulárneho systému, obličiek, kĺbov, CNS a pľúc. Incidencia je 1–2/100 000 obyvateľov. Pomer výskytu SLE u mužov a žien je približne 1:10. Patologickoanatomicky spoločným znakom je poškodenie cievnej steny od arteriol až po cievy strednej veľkosti, vrátane venózneho systému. V poškodených orgánoch nachádzame fibrinoid a hematoxylínové telieska. Prítomná je lymfoidná hyperplázia a infiltrácia. Nezápalové vaskulopatie postihujúce artérie a vény sú vyvolané pôsobením antifosfolipidových protilátok. Klinické príznaky SLE rozdelujeme do 4 skupín:

príznaky katabolizmu – (febrility, kachektický sy.),
poškodenie spojivového tkaniva – (arthritis, myocarditis, pneumonitis, atď.),
cievny syndróm - obličky, koža, CNS, sietnica,
laboratórny syndróm – leukopénia, trombocytopénia, hemolytická anémia, anaplastická anémia, atď.

Poškodenie tráviaceho traktu: Príznaky postihnutia gastrointestinálneho traktu (GIT) sú časté – nechutenstvo, nauzea, poruchy prehĺtania a kolikovité bolesti brucha. Chorobný proces môže postihnúť mezentérium a tiež mezokolon, čoho dôkazom sú opísané črevné perforácie ako dôsledok vaskulitídy mezenteriálnych a mezokolických ciev. Ďalej sú opisované zápaly tenkého čreva – tzv. lupusová enteritída. Môže sa tiež vyskytnúť akútna pankreatitída. Pri SLE môže byť aj postihnutie pečene, u 30−50 % pacientov sa zistí hepatomegália. S týmto sa častejšie spája biochemický syndróm – zvýšenie aktivity aminotransferáz a iné biochemické poruchy. Lymfatické uzliny (LU) a slezina sú postihnuté asi v 50 % prípadov. Gangréna čreva pri SLE: z chirurgických komplikácii sa vo svetovej literatúre opisujú zriedkavé prípady perforácie GIT u pacientov so SLE. Gangréna čreva pri SLE sa vyskytuje zriedkavo a jednotlivé prípady sú spracované formou kazuistík. Vzhľadom na zaujímavosť problematiky predkladáme naše skúsenosti s chirurgickými komplikáciami SLE.

KAZUISTIKA

39-ročná pacientka bola liečená na systémový lupus erythematosus od 14 rokov s komplikáciami a bola vysoko komorbidná (chronická renálna insufficiencia (CHRI) na podklade lupus erythematosus (LE) nefritis, stav po transplantácii ľavej obličky s následnou graftektómiou pre trombózu transplantátu v r. 2004). Boli u nej prítomné i iné komorbidity a diagnózy ako HCV (hepatitis virus C) pozit., stav po implantácii silikónových kĺbov do I. a III. metakarpofalangeálneho (MCP) kĺbu ľavej ruky pre osteoporózu, stav po TEP ľavej koxy pre koxartrózu v 3/2010, stav po paratyreoidektómii pre hyperparatyreózu, ulkus gastroduodéna (GD) – stav po meléne, stav po retroperitoneálnom krvácaní, stav po opakovaných trombózach arteriovenóznych (AV) fistúl, stav po implantácii Permcathu. Čo sa týka terajšieho ochorenia: Pacientka bola prijatá na traumatologickú Kliniku LF UK a UNB a dňa 9. 8. 2011 tu bola elektívne vykonaná operácia - TEP coxae l.dx. propt. bionecrosis capitis fem. l.dx. 11. 8. 2011, teda na 2. pooperačný deň, bola prítomná hypotenzia, pokles červeného krvného farbiva – hemoglobínu (Hb). Ultrasonografia operačnej rany bola bez prítomnosti väčších tekutinových kolekcií, bola opisovaná kolekcia v malej panve. Preto následne bolo realizované CT abdomenu a malej panvy, kde sa zistila pneumatóza steny céka, colon ascendens, colon sigmoideum a horného rekta a pneumatóza portálneho riečiska (pozri CT snímky − Obr. 1−4). Preto sme indikovali urgentnú operáciu ešte v ten istý deň, t.j. 11. 8. 2011. Pre nekrózu céka, ascendentného kolónu, sigmy a horného rekta sme urobili subtotálnu kolektómiu, terminálnu ileostómiu a ľavostrannú ovarektómiu. Pooperačne bola pacientka hospitalizovaná na oddelení anesteziológie a intenzívnej medicíny (OAIM), na 5. pooperačný deň bola preložená na jednotku intenzívnej starostlivosti (JIS) II. chirurgickej kliniky. Peroperačné foto (pozri Obr. 5) dokumentuje gangrénu céka, ascendentného kolon, sigmy a horného rekta so zavzatím ľavého vaječníka. 19. 8. 2011 bolo pre bolesti brucha realizované CT s p.o. kontrastom, kde sa zistil leak kontrastnej látky do brušnej dutiny. Preto bola pacientka operačne revidovaná s nálezom perforácie jejuna s peritonitídou. Vykonali sme sutúru perforácie, toaletu a laváž. Následne pre sepsu s incipientným MODS pacientka bola hospitalizovaná na OAIM. Histopatologicky pre rozsiahlu gangrénu kolonu nebolo možné potvrdiť systémový lupus. Boli však prítomné klinické známky SLE, ten bol verifikovaný i laboratórne (špecifické protilátky) a peroperačne sme vylúčili inú príčinu gangrény čreva (volvulus resp. stranguláciu čreva). Na 5. pooperačný deň po zlepšení celkového stavu pri širokospektrálnej ATB liečbe bola pacientka preložená na JIS. Sekudárne sa hojacu ranu sme riešili VAC systémom. Pasáž cez ileostómiu bola obnovená na 3. pooperačný deň, realizovali sme opakované nefrologické, reumatologické a hematologické konzíliá, opakovane bola vykonaná hemodialýza. Pacientka bola dňa 8. 9. 2011 preložená na internú kliniku na podpornú liečbu a rehabilitáciu, odkiaľ bola 6. 10. 2011, t.j. približne 2 mesiace po 1. operácii (TEP) na traumatologickej klinike, prepustená v klinicky dobrom stave, sebestačná a mobilná.

Pneumatoza steny colon ascendens
Fig. 1: Pneumatosis of the wall of the ascending colon — **Obr. 1. Pneumatoza steny colon ascendens Fig. 1: Pneumatosis of the wall of the ascending colon**

Pneumatoza steny colon descendens
Fig. 2: Pneumatosis of the wall of the descending colon — **Obr. 2. Pneumatoza steny colon descendens Fig. 2: Pneumatosis of the wall of the descending colon**

Pneumatoza žlčovodu
Fig. 3: Pneumatosis of the biliary tree — **Obr. 3. Pneumatoza žlčovodu Fig. 3: Pneumatosis of the biliary tree**

Pnematoza steny céka a sigmy
Fig. 4: Pneumatosis of the wall of the caecum and the sigmoid colon — **Obr. 4. Pnematoza steny céka a sigmy Fig. 4: Pneumatosis of the wall of the caecum and the sigmoid colon**

Operační foto
Fig. 5: Surgical picture — **Obr. 5. Operační foto Fig. 5: Surgical picture**

DISKUSIA

Gangréna čreva pri SLE sa vyskytuje zriedkavo a jednotlivé prípady sú spracované formou kazuistík.

V roku 1986 v Diseases of the Colon and Rectum Papa [9] publikoval prípad 16-ročnej pacientky, u ktorej sa vyskytla gangréna kolonu ako komplikácia základného ochorenia – systémového lupusu a bola urgentne operovaná. Bola jej vykonaná subtotálna kolektómia.

Reissmann a kol. [10] v roku 1994 uverejnili v American Journal of Gastroenterology jednu z prvých kazuistík izolovanej gangrenóznej ischemickej proktitídy rekta zapríčinenej lupusovou vaskulitídou.

Gastrointestinálna vaskulitída je jedna z vážnych komplikácii SLE, výskyt kolonických lézií je zriedkavý a udáva sa v 0,2 % (Miyahara S a kol., 2005 [8.], Lee Ck a kol., 2002 [7], Grimbacher B a kol., 1998 [4]). Gastrointestinálna vaskulitída pri SLE vzniká ako dôsledok poškodenia tkaniva pri vaskulopatii spôsobenej cirkulujúcimi imunokomplexami. Spája sa s rôznym stupňom SLE aktivity (Miyahara S a kol., 2005 [8], Lee Ck a kol., 2002 [7]). Nie sú žiadne patognomické a histopatologické nálezy špecifické pre SLE – tak to bolo i v našom prípade – boli totiž prítomné pokročilé gangrenózne zmeny a teda histológia bola nevýpovedná; hoci patologické zmeny spojené s gastrointestinálnou vaskulitídou sa skôr vyskytujú v menších cievach črevnej steny než v stredných mezenterických a mezokolických arteriolách a artériách. Ischemická kolitída pri SLE je zapríčinená zníženým krvným zásobením mezokolickej vaskulatúry. Predispozičné faktory sú embólia, trombóza, vazospazmy, steroidy, vaskulitída, vykonaná kolonoskopia a klyzmy (Versaci A a kol., 2005 [12], Cappel MS a kol., 1998 [2], Lafsky RD, 2000 [5]). V manažmente abdominálnej manifestácie SLE v prípade abscencie závažných rádiologických zistení a klinickej symptomatológie svedčiacej pre infarceráciu a gangrénu alebo perforáciu, ktoré sú jednoznačnou indikáciou na urgentnú chirurgickú intervenciu ako to bolo i v našom prípade, je možná antibiotická a steroidná liečba (Gore RM a kol., 1983 [3]).

U našej pacientky sa ochorenie manifestovalo nie celkom jednoznačnou abdominálnou symptomatológiou. Nález pri postihnutí čreva vaskulitídou býva väčšinou rozsiahly. Mezenterická vaskulitída postihuje dlhý úsek čreva a má nesegmentálne šírenie (Lakyová L., Radoňák J. a kol., 2013 [6]). Podozrenie na gangrénu steny kolonu pri nešpecifických abdominálnych ťažkostiach suponovalo USG a CT abdomenu a malej panvy. Z laboratórnych vyšetrení bol prítomný pokles hemoglobínu a elevácia zápalových markerov (Leu a CRP). Bola vykonaná horeuvedená subtotálna kolektómia s terminálnou ileostómiou. Pooperačnú perforáciu na jejune si vysvetľujeme predchádzajúcim abúzom steroidov. Perforácie tenkého čreva a rekta sú ešte raritnejšie než tie hrubočrevné (Alcocer-Gouyonnet F. a kol., 2000 [1], Teramoto J. a kol., 1999 [11]). Je dôležitá precízna diagnostika a indikácia chirurgickej liečby, kedže ide o náhlu brušnú príhodu.

ZÁVER

Gangréna čreva pri SLE je zriedkavá avšak závažná komplikácia. Chorobný proces postihuje mezentérium a mezokolon, čoho dôkazom sú opísané črevné perforácie ako dôsledok vaskulitídy mezenteriálnych a tiež mezokolických ciev. Ďalej sú opisované zápaly tenkého čreva – tzv. lupusová enteritída. Negatívnym prognostickým faktorom je aj užívanie kortikoidov, ktoré sa pravdepodobne podieľalo na perforácii jejuna s následnou peritonitídou u našej pacientky.

Konflikt záujmov

Autori článku vyhlasujú, že nie sú v súvislosti so vznikom tohto článku v konflikte záujmov a že tento článok nebol publikovaný v žiadnom inom časopise.

MUDr. Stanislav Dolák

Podhorská 2

949 01 Nitra

e-mail: dolyno@gmail.com

Zdroje

1. Alcocer-Gouyonnet F, Chan-Nunez C, Hernandez J, et al. Acute abdomen and lupus enteritis: thrombocytopenia and pneumatosis intestinalis. American Surgeon 2000;66:193.

2. Cappell MS. Intestinal (mesenteric) vasculopathy. II. Ischemic colitis and chronic mesenteric ischemia. Gastroenterol Clin North Am 1998;27:827−60.

3. Gore RM, Marn CS, Ujiki GT, et al. Ischemic colitis associated with systemic lupus erythematosus. Dis Colon Rectum 1983;26:449−51.

4. Grimbacher B, Huber M, von Kempis J, et al. Successful treatment of gastrointestinal vasculitis due to systemic lupus erythematosus with intravenous pulse cyclophosphamide: a clinical case report and review of the literature. Br J Rheumatol 1998;37:1023−28.

5. Lafsky RD. Colonoscopy in ischemic enterocolitis. Gastrointest Endosc 2000;52: 310−11

6. Lakyová L, Radoňak J, Benický M. Vaskulitída colon ascendens ako príčina peritonitídy. Slovenská chirurgia 2013;10:148−50

7. Lee CK, Ahn MS, Lee EY, et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis). Ann Rheum Dis 2002;61:547−50.

8. Miyahara S, Ito S, Soeda A, et al. Two cases of systemic lupus erythematosus complicated with colonic ulcers. Intern Med 2005;44:1298−1306.

9. Papa MZ, Shiloni E, McDonald HD. Total colonic necrosis. A catastrophic complication of systemic lupus erythematosus. Dis Colon Rectum 1986;29:576−8.

10. Reissman P, Weisss EG, Teoh TA, et al. Gangrenous ischemic colitis of the rectum: rare complication of systemic lupus erythematosus. In Am Journal of Gastroenterology 1994;89:2234−6.

11. Teramoto J, Takahashi Y, Katsuki S, et al. Systemic lupus erythematosus with giant rectal ulcer and perforation. Intern Med 1999;38:643−9

12. Versaci A, Macri A, Scuderi G, et al. Ischemic colitis following colonoscopy in a systemic lupus erythematosus patient: report of a case. Dis Colon Rectum 2005;48:866−9.