Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis
Autori:
Jasper H. Smalberg; Lidia R. Arends; Dominique C. Valla; al. Et
Pôsobisko autorov:
et al.
; Institute of Psychology, Erasmus University Rotterdam, Rotterdam, the Netherlands
; Department of Biostatistics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands
; Department of Hematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands
Vyšlo v časopise:
Transfuze Hematol. dnes,19, 2013, No. 1, p. 51.
Kategória:
Výběr z tisku a zprávy o knihách
Splanchnická venózní trombóza (SVT) zahrnuje Buddův-Chiariho syndrom (BCS) a nemaligní necirhotickou portální venózní trombózu (PVT). U těchto onemocnění jsou nejčastějším protrombotickým faktorem Ph l- negativní myeloproliferativní neoplazie (MPNs). Studie prokázaly úzký vztah mezi MPNs a BCS a PVT s vysokou frekvencí somatické mutace tyrozinové kinázy. Screening mutace JAK2V617F se stal součástí standardního diagnostického postupu u SVT. Dalším pokrokem na poli MPNs byla identifikace mutací MPL515. Oba typy mutací byly popsány u malého počtu pacientů s SVT. Klinická relevance však nebyla dosud plně vyjasněna.
Autoři této práce provedli rozsáhlou systematickou metaanalýzu podle relevantních publikací uvedených v databázích MEDLINE a EMBASE. Cílem bylo: (1) zjistit prevalenci MPNs a JAK2V617F u pacientů s BCS a PVT; (2) určit frekvenci subtypů MPN u pacientů s BCS a PVT; (3) určit prevalenci JAK2V617F u pacientů s BCS a PVT bez typických hematologických projevů MPN; a (4) vyhodnotit klinickou relevanci mutací MPL a JAK2 u pacientů s BCS a PVT.
Tato metaanalýza ukázala vysokou prevalenci myeloproliferativních neoplazií a JAK2V617F u pacientů se splanchnickou venózní trombózou. Prevalence JAK2V617F a myeloproliferativních neoplazií u Buddova-Chiariho syndromu byla vyšší ve srovnání s portální venózní trombózou. Existuje diference v subtypech myeloproliferativnívh neoplazií mezi těmito chorobami. Screening JAK2V617F identifikuje myeloproliferativní neoplazie u pacientů bez typických hematologických projevů. Měl by být zahrnut do rutinního diagnostického postupu u pacientů se splanchnickou venózní trombózou. Přes zjištěné podobnosti existují značné diference v etiologii Buddova-Chiariho syndromu a portální venózní trombózy.
Prof. MUDr. Otto Hrodek
Štítky
Hematológia Interné lekárstvo OnkológiaČlánok vyšiel v časopise
Transfuze a hematologie dnes
2013 Číslo 1
- Nejasný stín na plicích – kazuistika
- Těžké menstruační krvácení může značit poruchu krevní srážlivosti. Jaký management vyšetření a léčby je v takovém případě vhodný?
- Parazitičtí červi v terapii Crohnovy choroby a dalších zánětlivých autoimunitních onemocnění
- Co způsobuje rozdíly v koncentracích faktoru VIII u hemofiliků s identickou mutací?
- Hemofilie z pohledu ortopeda
Najčítanejšie v tomto čísle
- Rizikové monoklonální gamapatie nejasného významu – léčit nebo neléčit?
- Kryokonzervace krve – historie, metody a současnost
- Přístupy k antimykotické terapii: od profylaxe k léčbě
- Klinické aspekty „pravé“ nesekretorické formy mnohočetného myelomu