Syndrom horní duté žíly: definice, etiologie, fyziologie, symptomy, diagnostika a léčba

Súhrn

Syndrom horní duté žíly je skupina symptomů, které vznikají z důvodu sníženého průtoku krve horní dutou žilou do pravé síně. Příčiny syndromu horní duté žíly mohou být maligní i benigní. Téměř 95 % případů je však důsledkem zhoubného onemocnění. Syndrom horní duté žíly je charakterizován otokem obličeje, krku, nebo horních končetin s viditelnou dilatací žil na krku či hrudníku. Častým příznakem bývá dušnost, kašel aj. Léčba syndromu je závislá na etiologii obstrukce, závažnosti obtíží a prognóze onemocnění a měla by být zahájena co nejdříve.

Klíčová slova:
syndrom horní duté žíly – benigní a maligní příčiny – chemoterapie – radioterapie – trombolýza

Definice

Syndrom horní duté žíly (SHDŽ) je skupina symptomů, které vznikají z důvodu sníženého průtoku krve horní dutou žílou (HDŽ) do pravé síně. Tento syndrom poprvé popsal William Hunter v roce 1757 [1].

Etiologie a incidence

Příčiny SHDŽ mohou být maligní i benigní (tab. 1). Téměř 95 % případů je však důsledkem zhoubného onemocnění [2].

Maligní příčiny SHDŽ jsou zaznamenány častěji u jedinců ve vyšším věku. Zřídkakdy se můžeme se SHDŽ setkat v pediatrii (nejčastěji u pacientů s nonhodgkinským lymfomem) [3].

Nejčastější příčinou nádorů, které způsobují SHDŽ jsou nádory plic (obr. 1 a 2), lymfom, dále nádory, které metastazují do mediastina (nejčastěji karcinom prsu, nádory varlat, střeva a jícnu) [4,5]. Nenádorové příčiny vzniku SHDŽ jsou infekce (tuberkulóza, syfilis), jejich výskyt však dramaticky poklesl v éře antimikrobiálních léčiv [6]. Můžeme se setkat se SHDŽ způsobený septickou trombózou nebo tromboflebitidou, která je spojena s intravenózní aplikací drog. Mezi další příčiny SHDŽ patří benigní nádory (tymom, teratom, dermoidní cysty), aneuryzma aorty, perikarditida, postradiační fibróza, pneumotorax, sarkoidóza, trombóza (způsobená přítomností katétru v HDŽ) nebo přítomnost elektrody pacemakeru či defibrilátoru. Zřídkakdy může být SHDŽ způsoben fibrózní mediastinitidou nebo v souvislosti s histoplazmózou [7-9].

V USA je každý rok diagnostikováno více než 15 000 pacientů se SHDŽ [6].

Fyziologie a patofyziologie

Pro pochopení vzniku SHDŽ je nutné znát anatomii HDŽ a její vztah k lymfatickým uzlinám a k okolním strukturám. HDŽ je tvořena spojením levé a pravé brachiocefalické žíly ve střední třetině mediastina. HDŽ se šíří 6-8 cm kaudálně, dále anteriorně k pravému hlavnímu bronchu a končí v pravé síní. Mediastinální parietální pleura je laterálně od HDŽ a vytváří úzký prostor. HDŽ přiléhá k pravostranným paratracheálním, pravým hilovým a subkarinálním lymfatickým uzlinám.

Syndrom HDŽ je vyvolán nedostatečným průtokem krve horní dutou žílou do pravé síně obvykle extravaskulárním tlakem (nádorem či zvětšenými lymfatickými uzlinami), intraluminární trombózou, nádorovou infiltrací cévní stěny, ev. kombinací uvedených mechanizmů [10].

Vážnost syndromu závisí na rychlosti vzniku obstrukce a na místě obstrukce. Rychlejší obstrukce vede k závažnějším symptomům, protože kolaterální žilní systém nemá dostatek času k přizpůsobení se vzestupu tlaku. Jestliže obstrukce je nad vstupem vena azygos, syndrom je méně manifestován. Je-li obstrukce pod vstupem vena azygos, symptomy jsou závažnější [11].

Symptomy

SHDŽ (obr. 3) je charakterizován otokem obličeje, krku nebo horních končetin s viditelnou dilatací žil na krku či hrudníku. Častým příznakem bývá dušnost a kašel. Ostatními příznaky mohou být chrapot, otok kolem očí, zarudnutí spojivek, únava, vyčerpanost, bolest na hrudi, bolesti hlavy, závratě, pletora, tachypnoe, nazální kongesce, epistaxe, tinitus, synkopa a hemoptýza. Méně často se setkáváme s cyanózou nebo parézou hlasivek [12].

Pacient obvykle zaznamená první symptomy 2-4 týdny před stanovením diagnózy [13].

Diagnostika

SHDŽ bývá často diagnostikován již u lůžka a může být první manifestací základního onemocnění [14]. Cílem vyšetření je objasnění základní etiologii onemocnění.

Jako prvotní vyšetření by měl být proveden skiagram hrudníku (v zadopřední i bočné projekci), který nám může pomoci ozřejmit základní onemocnění (přítomnost nádorové masy a jiné přidružené nálezy jako pleurální výpotek, plicní kolaps, kardiomegalii).

Počítačová tomografie (CT) s kontrastem či angio-CT je základní vyšetření, které by mělo být provedeno u všech nemocných se SHDŽ nejasné etiologie. Toto vyšetření nám přiblíží rozsah postižení struktur v hrudníku, včetně postižení lymfatických uzlin [15].

Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) má několik výhod oproti CT vyšetření. Poskytuje obraz v několika rovinách a pohledech a dovoluje přímou vizualizaci toku krve. Výhodou je, že nevyužívá kontrastní jodidové materiály. Nevýhodou je dlouhá doba vyšetření, nutnost větší spolupráce pacienta s personálem. MRI nemůže být použita u pacientů s implantovaným pacemakerem, defibrilátorem nebo jiným kovovým materiálem. Nezanedbatelná je i vysoká cena vyšetření.

Invazivní kontrastní venografie je velice přínosné vyšetření, které ozřejmí průchodnost žilního systému a potvrdí či vyvrátí přítomnost trombu.

V některých případech může být vhodné použití transezofageální sonografie.

Jestliže je podezření na bronchogenní karcinom, je nutno vyšetřit postiženou tkáň a definitivně potvrdit či vyvrátit diagnózu, eventuálně určit typ karcinomu. Někdy může být diagnóza založena na průkazu nádorových buněk ve sputu nebo po průkazu nádorových buněk v pleurálním výpotku. Nejčastěji však bývá definitivní diagnóza stanovena na základě odběru a vyšetření nádorové tkáně při bronchoskopickém vyšetření, při transparietální punkci pod CT kontrolou, mediastinoskopii, videotorakoskopii či torakotomii [16]. Intervenční výkony však nesou vyšší riziko krvácení. Mediastinoskopie je u SHDŽ vysoce riziková a u rozvinutých syndromů kontraindikována.

Léčba

SHDŽ vzniká velmi často akutně a často vede k rychlému zhoršování stavu nemocného [5]. Jeho léčba je závislá na etiologii obstrukce, závažnosti obtíží, prognóze onemocnění, preferenci léčebného postupu ze strany pacienta a na cílech léčby. Pacienty se závažně manifestovaným SHDŽ je vhodné zajistit konzervativním opatřením, zahrnující vyvýšení hlavy na lůžku a pomocnou oxygenoterapií.

Sporná často bývá léčba u pacientů, kteří nemají potvrzenu histologickou diagnózu. Radioterapie a chemoterapie by měla být zahájena u pacientů bez stanovené morfologické diagnózy pouze v případě rychle se rozvíjejících symptomů, u pacientů, u nichž byly četné pokusy o získání morfologické diagnózy neúspěšné nebo u nichž nasvědčují všechna ostatní vyšetření na maligní etiologii. Pokud to stav nemocného dovolí (není přítomna obstrukce dýchacích cest, snížení srdečního výdeje nebo mozkový edém), je vhodnější vyčkat se zahájením léčby až do výsledku definitivní diagnózy [14].

Symptomatická léčba

Symptomatická terapie zahrnuje užití kortikoidů (snižují zánětlivou odezvu a edém obklopující nádorovou tkáň) a diuretik. Potvrzení jejich účinnosti však nebylo prokázáno randomizovanými studiemi.

Radioterapie

Jestliže je obstrukce HDŽ způsobena nádorem, který není citlivý k chemoterapii, je radioterapie možností volby. Radioterapie může být zahájena také u pacientů, u nichž nemůže být histologická diagnóza stanovena a klinický stav pacienta se zhoršuje. Pro radioterapii se užívá mnoho dávkovacích režimů. Plán radioterapie obvykle zahrnuje 2-4 iniciální frakce 3-4 Gy následováno konvenční frakcionací 1,5-2 Gy denně do celkové dávky 30-50 Gy. Radiační dávka závisí na velikosti a radiosenzitivitě nádoru. Měla by být ozářena i zdravá tkáň v šíři 2 cm okolo tumoru. V průběhu radioterapie dochází ke zlepšení klinického stavu dříve, než dojde k objektivním známkám zmenšení na zadopředním skiagramu. Radioterapie zmírňuje obstrukci HDŽ u 70 % pacientů s plicním karcinomem a více než u 95 % pacientů s lymfomem [2]. Symptomatická úleva u pacientů s malobuněčným karcinomem byla zaznamenána od 62 do 80 %, zatímco u pacientů s nemalobuněčným karcinomem byla klinická odezva přibližně u 46 % nemocných [2]. V jedné ze studii dosáhlo více než 90 % pacientů parciální nebo kompletní odezvy s 3týdenním režimem 8 Gy podávaných 1krát týdně do celkové dávky 24 Gy [17].

Klinické studie ukazují, že asi kolem 10 % pacientů s bronchogenním karcinomem a 45 % pacientů s lymfomem léčených ozařováním žijí nejméně 30 měsíců [2].

Chemoterapie

Chemoterapii považujeme jako léčbu volby u chemosenzitivních nádorů jako jsou malobuněčný karcinom nebo lymfom. SHDŽ není negativní prognostický faktor a jeho přítomnost by neměla ovlivnit léčebný postup. Rychlé zahájení chemoterapie může vést ke kompletní či parciální odezvy, u pacientů s malobuněčným karcinomem více než v 80 % případů [2].

Trombolýza

V případě, že je SHDŽ způsoben trombózou okolo centrálního žilního katétru, léčba zahrnuje léčbu pomocí antifibrinolytik (streptokináza, urokináza, rekombinantní tkáňový aktivátor plazminogenu) nebo antikoagulancií (heparin, perorální antikoagulancia). V některých případech může být provedena trombektomie [12].

Intervenční radiologie

Stent do horní duté žíly zajistí rychlou úlevu během několika dnů u většiny pacientů se SHDŽ. Také může být indikován u těch pacientů, u kterých cílená onkologická léčba selhala.

Chirurgická léčba

Bypass SVC vede k úlevě od symptomů a je indikován u pečlivě vybrané skupiny pacientů (pacienti s pokročilým onemocněním, kteří se podrobují paliativní léčbě po selhání radioterapie a chemoterapie), častěji však bývá použit u pacientů s nenádorovou příčinou onemocnění [18].

Prognóza

Přežívání u pacientů se SHDŽ závisí hlavně na vyvolávající příčině a tíži základního onemocnění. U těch pacientů se SHDŽ, u nichž není příčinou maligní onemocnění a příčina je léčitelná, je životní prognóza dobrá. V případě maligního procesu prognóza pacienta závisí na histologickém typu tumoru a jeho citlivosti k chemoterapii a radioterapii.

MUDr. et Mgr. Yvonne Staňková, Ph.D.

www.fnbrno.cz

639 00 Brno

e-mail: yvastankova@centrum.cz

Doručeno do redakce: 21. 1. 2007

Přijato po recenzi: 20. 6. 2007