Kochleární implantace

Súhrn

Kochleární implantáty jsou historicky první elektronickou náhradou smyslové modality, sluchu.

V posledních desetiletích se kochleární implantáty staly běžně užívanou klinickou metodou kompenzace hluchoty a těžkých sluchových ztrát u dětí i u dospělých. Mnoho dospělých si díky kochleárnímu implantátu udrželo svá zaměstnání, svá manželství a další sociální vazby, mnoha od narození neslyšícím dětem usnadnily cestu do běžných škol, od základních až po vysoké, a výrazně tak ovlivnily jejich další život.

Bohužel ne všichni, kterým by kochleární implantace pomohla, kochleární implantát dostanou. Paradoxně ne kvůli nezajištěnému financování, jak tomu bývalo v počátečním období jejich využívání, ale zejména kvůli nedostatečné informovanosti a nezájmu laické i odborné veřejnosti.

Proto stručně shrnujeme princip funkce kochleárního implantátu, pro koho je určen, jak se aplikuje a jakých výsledků s ním lze dosáhnout. Soustřeďujeme se na současný stav a zcela pomíjíme historii oboru. Věříme, že snad i díky tomuto textu se potřebné informace dostanou až k těm, kterým může být pomoženo, ale možná o tom nevědí.

Klíčová slova:

sluch – neuroprotéza – chirurgický postup – ucho

ÚVOD

Ztráta sluchu má velmi negativní dopad na život jedince v každém věku. Nastane-li v dospělosti, zpravidla naruší všechny jeho sociální vazby. Zkomplikuje mu pracovní uplatnění, má dopad na vztahy v rodině a následně výrazně ovlivní i jeho psychiku.

Narodí-li se malé dítě jako neslyšící nebo ztratí-li sluch ještě před vytvořením řeči, podstatně to ovlivní jeho rozvoj a zkomplikuje jeho přístup ke vzdělání. Pokud se nepodaří ztrátu sluchu dostatečně kompenzovat, nerozvine se u dítěte mluvená řeč. Musí být vzděláváno v rodině i ve škole speciálním způsobem tak, aby se mu zajistil přístup k abstraktním pojmům, kterým se normálně učíme prostřednictvím sluchu. Zpravidla je takové vzdělávání založeno na využívání znakového jazyka a jazyk slyšící většiny se tyto děti učí později jako druhý jazyk. Je to však obtížné, neboť rozdíly mezi oběma jazyky jsou velké a mozkové dráhy se takto primárně utváří pro zrakový způsob komunikace. Problémy s rozuměním i psanému textu většinou přetrvávají do dospělosti.

Střední, středně těžké až těžké sluchové ztráty na dolní hranici pásma lze kompenzovat sluchadly. Ta však mají své limity a nelze je použít u velmi závažných percepčních sluchových ztrát, které již leží mimo jejich možnosti. Jedinou šancí je v takových případech použití kochleárního implantátu.

Kochleární implantát je sluchová náhrada pro těžce nedoslýchavé nebo zcela hluché osoby, kterým nepomáhají sluchadla. Nepracuje na principu zesilování zvuku, ale zvukové vjemy vyvolává přímou elektrickou stimulací sluchového nervu. Obchází tedy nefunkční vnitřní ucho a pro jeho správnou funkci stačí, aby měl příjemce alespoň z větší části funkční sluchový nerv a zachovánu funkčnost vyšších etáží sluchové dráhy. Typičtí příjemci kochleárních implantátů jsou dospělí, kteří slyšeli a přišli o sluch, a prelingválně neslyšící dětí, tedy ty, které neslyší před osvojením si jazyka a mluvy.

PRINCIP ČINNOSTI KOCHLEÁRNÍHO IMPLANTÁTU

Fyziologicky fungující vnitřní ucho provádí frekvenční analýzu přicházejícího zvukového signálu. Vlákny sluchového nervu odchází z míst jeho napojení na Cortiho orgán informace o tom, jaké kmitočty a v jaké síle jsou v dopadajícím zvuku obsaženy. Zvuková vlna dopadající na ušní bubínek je převodním systémem ve středouší přenesena do vnitřního ucha a dále postupuje kochleou, která podél své délky mění rozměry, poddajnost bazilární membrány i další mechanické vlastnosti. Proto složka zvuku o určité frekvenci rezonuje vždy v určitém (stále stejném) místě kochley, odevzdá tam svoji energii, a tím podráždí vláskové buňky. Následně z místa stimulace odchází po nervových vláknech řetězec akčních potenciálů obsahujících zakódované informace, že dopadající zvuk obsahuje složku o dané frekvenci a intenzitě.

Pro činnost kochleárního implantátu je zásadní, že nervová vlákna jsou podél kochley uspořádána tonotopicky. Víme, že z bazální oblasti, kde zvuková vlna do kochley vstupuje, odchází informace o obsahu vysokých frekvencí, z apikální oblasti informace o obsahu hlubokých zvuků. Obrazně řečeno jsou nervová vlákna uspořádána jako klaviatura na hudebním nástroji, jen „kláves“ je tam o mnoho více (1).

Další důležitou skutečností je, že stejné akční potenciály, jaké v nervu vybudí přes synapse vláskové buňky, lze vyvolat i jeho stimulací slabým elektrickým proudem. Jen je nutné použít elektrodu, která se nachází dostatečné blízko k nervovým vláknům a dokáže stimulovat dostatečně selektivně.

Vyvolat elektrickou stimulací zvukový vjem tedy není složité. Je ovšem složité zařídit, aby jednotlivé stimulační impulzy byly generovány ve správných časových okamžicích, ve správných místech kochley a se správnou intenzitou tak, aby rozložení akčních potenciálů na nervových vláknech co nejlépe odpovídalo tomu, jak by je vytvářelo vnitřní ucho. Jen tehdy je uživatel kochleárního implantátu dokáže interpretovat jako zvuky okolí, rozumět řeči, vnímat hudbu. K tomu slouží tzv. kódovací strategie, jejichž popis by byl nad rámec tohoto textu. Spokojíme se s konstatováním, že všechny současné kódovací strategie se snaží napodobit přirozenou funkci ucha; celé akustické pásmo rozdělují pomocí banky filtrů na dílčí pásma, jež odděleně a kontinuálně zpracovávají a kódují na impulzy, kterými se průběžně stimuluje sluchový nerv. I když bylo v tomto směru již mnoho vykonáno, dokonalou náhradu Cortiho orgánu asi ještě dlouho mít nebudeme. Naštěstí mozek je velmi plastický a s těmito nedokonalostmi si většinou poradí (2–4).

Systém kochleárního implantátu se skládá z vnější a vnitřní části. Vnitřní část, přijímač‑stimulátor, umístí chirurg pod kůži za uchem a fixuje ji v mělkém lůžku v kosti skalní. Ze stimulátoru vychází elektrodový svazek, který se zavede do kochley. Přijímač‑stimulátor je navíc vybaven jednou nebo více referenčními elektrodami, jež mohou být na pouzdru nebo na samostatných vodičích (pak se umístí pod spánkový sval), a přijímací cívkou pro příjem radiofrekvenčního signálu z vnější části systému. Tento signál nese informaci jak stimulovat a současně implantát i napájí (vnitřní část neobsahuje baterie, jež by bylo třeba měnit).

Vnější část se skládá ze zvukového procesoru, který vypadá jako větší závěsné sluchadlo a nosí se zpravidla za uchem, a vysílací cívky generující radiofrekvenční signál. Vysílací cívka je spojena s procesorem krátkým a tenkým kablíkem a ve správné pozici je držena magnetem (jeden magnet je ve středu vysílací cívky, druhý ve středu přijímací cívky v implantátu, přídržnou sílu je možno regulovat).

Všechny současné implantáty dělí akustické pásmo pomocí banky filtrů do dílčích kmitočtových pásem, která zpracovávají odděleně. Počet těchto pásem odpovídá počtu nezávislých stimulačních kanálů, jež jsou k dispozici. V každém z těchto stimulačních kanálů může implantát stimulovat v poměrně velkém rozsahu intenzit proudů (stimuluje se proudovými impulzy), ale jen malá část tohoto rozsahu je prakticky využitelná. Je nutno najít pacientův využitelný dynamický rozsah, který leží mezi dvěma důležitými úrovněmi – prahem vjemu, při němž začíná slyšet, a maximální úrovní, která je ještě příjemná (MCL – maximum comfortable level). Podprahová stimulace by nevyvolávala vjem, stimulace nad MCL by byla příliš hlasitá, až bolestivá. Obě úrovně jsou individuální a liší se i mezi jednotlivými kanály pacienta. Hledání těchto limitů v jednotlivých stimulačních kanálech je hlavní náplní tzv. programování řečového procesoru. Může jít o dost složitou práci zejména v případě nespolupracujících pacientů, jako jsou malé děti. Naštěstí se lze v takových případech opřít o výsledky objektivních měření odpovědí sluchového nervu prováděných přes implantát (5).

K programování se přistupuje 4–6 týdnů po operaci, když je ukončeno hojení operační rány. Tabulka prahů, MCL a několika dalších základních parametrů stimulace, jež se během této činnosti stanoví, definuje tzv. pacientovu mapu. Mapa spolu s výběrem algoritmů pro předzpracování zvukového signálu tvoří tzv. program. Programy má uživatel k dispozici zpravidla čtyři a jsou optimalizované pro různá poslechová prostředí. Úrovně mapy je nutno zpřesňovat – jednak proto, že je nelze přesně určit již při prvním sezení, jednak proto, že se vyvíjejí, jak si uživatel zvyká na nové zvuky. Průměrné dítě absolvuje během prvního roku asi 6 sezení, dospělí jich potřebují obvykle méně. Během několika měsíců se většinou daří dosáhnout stabilního stavu, kdy se již úrovně nemění, a frekvenci návštěv na klinice tak lze postupně snížit až na jednu za rok i méně. Během každé návštěvy se kromě správného nastavení úrovní kontroluje správná funkce všech částí systému a měl by se provádět rovněž test sluchu. Implantáty jsou navrhovány tak, aby vydržely uživateli celý život. Různé typy jsou různě spolehlivé a zdá se, že u těch nejspolehlivějších bude toto kritérium splněno.

Dnešní zvukové procesory jsou technologicky velmi pokročilé. Pacienti je mohou řídit pomocí dálkových ovladačů, jsou vybaveny autodiagnostikou, dokáží rozpoznávat poslechová prostředí a automaticky se jim přizpůsobovat např. řízením směrovosti mikrofonů, algoritmů pro potlačení šumu a mnoha dalších parametrů. Popis všech těchto možností by vydal na vlastní rozsáhlý článek. Zde jen zdůrazníme, že možnost automatické adaptace na poslechové prostředí je velmi důležitá. Řada uživatelů (např. malé děti) totiž není schopna manuálně volit optimální nastavení pro dané prostředí a jiní to nedělají prostě proto, že se svým procesorem nechtějí na veřejnosti příliš často manipulovat. Optimální předzpracování přitom nahrazuje absenci některých funkcí vnitřního ucha, jež jsou velmi důležité pro rozumění řeči i celkovou kvalitu poslechu v proměnlivém poslechovém prostředí.

KDO JE VHODNÝM KANDIDÁTEM KOCHLEÁRNÍ IMPLANTACE?

Všichni, kdo se ucházejí o kochleární implantát, musejí splňovat některá základní medicínská kritéria. Musejí mít vyvinutou a průchodnou kochleu, alespoň částečně funkční sluchový nerv, musejí být schopni absolvovat chirurgický výkon a nesmějí být přítomné ani některé jiné kontraindikace, např. psychologického či psychiatrického charakteru. Pacient také musí splňovat základní sociální předpoklady. Uchazeči se, až na výjimečné případy, rekrutují ze dvou hlavních skupin sluchově postižených – z ohluchlých lidí jakéhokoli věku a z prelingválně neslyšících dětí do 6 let věku (6).

Ohluchlí – v počátcích kochleárních implantací se jednalo pouze o dospělé, až později i o děti – byli historicky prvními příjemci kochleárního implantátu a na nich byla funkčnost metody prokázána. S nimi se daří zažívat doslova zázračné situace, kdy již krátce po prvním nastavení zvukového procesoru jsou někteří z nich schopni konverzovat a rozumět i telefonickému rozhovoru s rodinou. Tito lidé staví na tom, co bylo vytvořeno již dříve s normálním sluchem, a proto je postup rychlý. Sluchový aparát existuje, řeč je rozvinuta, chybějí jen „vstupní data“.

Pro dobrý výsledek je důležitý dobrý výstup z kochleárního implantátu, ale stejně tak schopnost adaptace na nové zvukové podněty. Přestože nástup efektu je většinou rychlý, bylo prokázáno, že i po půl roce stále probíhá učení a výsledky v řečových testech se dlouhodobě zlepšují. Samozřejmě ne všichni dosáhnou špičkových výsledků a rozdíly jsou i v rychlosti učení. Některé faktory silně korelují s dosahovanými výsledky. Nejvýznamnějším anamnestickým faktorem je délka hluchoty (čím kratší, tím lépe), z významných „technologických“ faktorů lze uvést např. pozici elektrody (čím je elektroda blíže modiolu, kde se nacházejí buňky ganglion spirale cochleae, tím lépe).

Asi 50 % postlingválně implantovaných dosáhne maximálního rozvoje sluchových schopností a dokáže i telefonovat. Méně úspěšní uživatelé z druhého konce spektra mohou implantát zpravidla používat alespoň jako podporu při odezírání a k orientaci ve zvukovém prostředí, což rovněž znamená významné zlepšení jejich komunikačních schopností (4).

Lidé z této indikační skupiny stále srovnávají slyšení přes implantát s původními sluchovými vjemy a chtějí, aby nové vjemy byly stejné jako ty, jež si pamatují. To se naštěstí velmi často daří, protože po prvním období, kdy je vjem přirovnáván např. k historickému nádražnímu rozhlasu, začnou postupně „slyšet tak, jak slyšeli“. Vysvětlujeme si to tím, že mozek si díky své plasticitě začne vybavovat vjemy, které si pamatuje z dřívějška. Někteří tohoto stavu dosáhnou v řádu minut a hodin, jiným to může trvat měsíce. Ve státech s rozvinutou ekonomikou dnes mezi nově implantovanými převažují dospělí v aktivním věku a senioři nad prelingválně implantovanými dětmi (u nás tomu tak zatím není).

Druhou významnou skupinu příjemců tedy tvoří děti, které se narodily hluché nebo sluch ztratily před vytvořením řeči. Příjemci bez předchozích zkušeností se zvuky mohou implantát dostat maximálně cca do 6 let věku, kdy končí tzv. otevřená neboli kritická perioda. Děti se rodí s nehotovým sluchovým aparátem a ten se dotváří teprve na základě přicházejících zvukových podnětů. Pokud zvukové podněty nepřicházejí, centra se využijí pro zpracování jiných podnětů, většinou vizuálních. Když toto nastane, stimulace sluchového nervu již zpravidla nemá očekávaný efekt a může být i nepříjemná.

Zmíněných 6 let ovšem v žádném případě není ostrou hranicí, kdy dojde k náhlé ztrátě určitých schopností. Je to spíše nejzazší mez, kdy lze o kochleárním implantátu ještě uvažovat. Sluchové dovednosti dítě rozvine v plné míře, pokud implantát dostane cca do 3 let věku. I tak již ale dojde ke zpomalení v rozvoji návazných schopností a ovlivnění dalšího rozvoje dítěte. Optimální věk pro implantaci v této skupině je kolem 1 roku věku – jakmile je s jistotou stanovena diagnóza. Z dětí, které implantát dostaly mezi 2. a 3. rokem věku, se začlení do běžných škol kolem 70 % z celkového počtu. Z těch, které byly implantovány do 1 roku věku, chodí do běžných škol přes 90 %.

Příjemci v této skupině nemají předchozí zkušenost se zvukem, proto nové zvuky s ničím nesrovnávají, až na malé výjimky je přijímají velmi pozitivně a okamžitě kochleární implantát integrují jako nový smysl. Své sluchové dovednosti musejí postupně rozvíjet stejně jako jejich slyšící vrstevníci, jen s určitým zpožděním. Musejí se postupně naučit rozumět mluvené řeči a následně i mluvit. Děje se tak v rodinách pod odborným logopedickým vedením, protože je třeba kompenzovat zpoždění způsobené tím, že dítě neslyšelo hned od narození. Děti bez dalších postižení to zpravidla zvládají a jsou schopné nástupu do školy ve stejném věku jako jejich slyšící vrstevníci.

ZÁVĚR

Je třeba poznamenat, že přestože jsou kochleární implantáty velmi dokonalá zařízení, normálnímu sluchu se plně nevyrovnají a implantovaní mohou mít potíže s rozuměním zejména ve složitých poslechových situacích (mluví-li více mluvčích současně, v hluku, v prostředí s ozvěnami apod.). Velkou pomocí mohou být v takových situacích algoritmy pro předzpracování signálu (filtrace šumů, řízená směrovost mikrofonů) a přídavná bezdrátová zařízení, jež umožňují přenášet signál bez zkreslení, ozvěny a rušení přímo do procesoru (zařízení pro bezdrátové připojení telefonu, televizoru, bezdrátový mikrofon, který si může připnout na šaty např. učitel ve třídě).

Přes uvedené limity je ovšem kochleární implantace nejdokonalejší – a zatím jedinou běžně klinicky využívanou – možností smyslové náhrady. Kochleární neuroprotéza navrací neslyšící zpět do světa zvuků a uživatelům dává šanci na plnohodnotný život.

Čestné prohlášení

Autoři práce prohlašují, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsou ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou firmou.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Jiří Skřivan, CSc.

Klinika ušní, nosní a krční 2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 86, 150 06  Praha 5

Tel.: 224 432 600, 601

e-mail: Jiri.Skrivan@fnmotol.cz