Správná odpověď na kvíz

Pyoderma gangrenózum v peristomické lokalizaci

Pyoderma gangrenózum (PG) je obávaná mimostřevní komplikace u nemocných s vysoce aktivní ulcerózní kolitidou (UC). Výskyt této kožní komplikace není naštěstí příliš vysoký, podle literárních údajů se objevuje asi u 0,6–2,1 % pacientů trpících UC [1]. Jde o nekrotizující proces kůže, který nemá typický histopatologický nález, nicméně tento fakt odlišuje PG od jiných nekrotizujících kožních procesů (infekčních nebo autoimunitních), které charakteristické mikroskopické změny mají. Po stránce klinické vykazuje PG velmi charakteristické znaky. Objevuje se po malém traumatu (fenomén patergie) predilekčně na přední ploše bérce nebo v blízkosti vytvořené stomie na přední břišní stěně. ­Rozvoj procesu je relativně rychlý a vede přes pustulu k rozpadu tkáně a devastaci postižené části těla. Protože se změny na kůži při PG vyvíjejí rychle, je nezbytné, aby podávaná léčba fungovala okamžitě a minimalizovalo se riziko vzniku devastujících změn. ­Ložiska PG se mohou objevovat solitárně nebo multifokálně. Diagnóza je založena na charakteristickém vzhledu kráterovitého kožního defektu s nápadnými „podminovanými“ okraji, který má tendenci se šířit rychle, a to nejen do plochy, ale také i do hloubky a to tak, že nekrotizujícímu procesu podléhají i další, v hloubce uložené tkáně, jako jsou fascie, šlachy a svaly. ­Standardní terapie PG spočívá v podávání vysokých dávek glukokortikoidů intravenózně ­(1,0–1,5mg/kg metylprednisolonu) nebo v ­parenterální aplikaci cyklosporinu A (2 mg/kg i.v.) nebo v podávání infliximabu v dávce 5 mg/kg v indukčním režimu, který spočívá ve třech infuzích v týdnu 0, 2 a 6 [2]. U této pacientky jsme se po konzultaci s ní rozhodli zahájit léčbu infliximabem, a to ve dvojnásobné dávce (10 mg/kg) s tím, že první infuze bude následována za týden druhou ve stejné dávce a bude-li jednoznačný efekt, bude poté aplikována další infuze (třetí) za jeden měsíc již ve standardním režimu 5 mg/kg. ­Důvody pro tento méně obvyklý a intezifikovaný postup bylo několik. U nemocných s UC je odpověď na anti-TNFα léčbu poněkud nižší v porovnání s pacienty s Crohnovou chorobou. U pacientů s UC ve vysokém stupni aktivity je dokumentovano zrychlené odbourávání infliximabu a zvýšená clearence léku z oběhu, na které se mohou podílet také zvýšené ztráty infliximabu do střevního obsahu a přítomnost antiinfliximabových protilátek. Navíc tato pacientka již v minulosti nereagovala příznivě na standardní dávky (5 mg/kg) infliximabu. První infuze dvojité dávky léku měla dramatický efekt, do 24 hod po podání došlo k subjektivnímu zlepšení stavu, ústupu bolestí v okolí ileostomie a byl nastartován hojivý proces, který vedl k ústupu zánětlivých projevů v okrajích léze a také na jeho spodině (obr. 2). Po druhé infuzi s týdenním odstupem od první bylo již zřetelné významné hojení kožního defektu na okrajích i v jeho centru (obr. 3). ­Důvodem pro vznik PG u této pacientky bylo vysazení imunosupresivní terapie po provedeném chirurgickém výkonu (subtotální kolektomie) před několika měsíci. Spouštěcím faktorem byla velmi pravděpodobně vysoká aktivita zánětu (UC) v ponechaném rektu a rektosigmatu. U nemocné se po stabilizaci stavu a po zhojení defektu plánuje provedení amputace konečníku a vytvoření ileopouchanální anastomózy ve dvou dobách. Do té doby bude ponechána terapie infliximabem v udržovací terapii v dávce 5 mg/kg.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum

pro střevní záněty ISCARE I.V.F. a. s.

Jankovcova 1569/2c, 170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz