Výsledky operační léčby ne uromuskulárních deformit páteře

Souhrn

Cíl:
Ne uromuskulární deformity páteře jso u svým charakterem i léčebným postupem zásadně odlišné od deformit idi opatických. Nejčastěji se setkáváme s paralytickými nebo rigidními kyfoskoli ózami. Přidružená deformita pánve může být vyjádřena nadměrným předním či zadním sklonem, obliquito u, rotací či komplexní deformito u. Dle typu postižení rozlišujeme deformity primárně ne uropatické a myopatické. Cílem této práce je seznámit s charakterem deformit, jejich klasifikací a léčebnými možnostmi, včetně zhodnocení efektivity a bezpečnosti operačního řešení.

So ubor a metodika:
Sledovali jsme frontální a sagitální rovinu páteře a pánve u celkového so uboru 42 paci entů s různým ne uromuskulárním postižením a skoli oticko u deformito u. K objektivnímu zhodnocení operačních výsledků bylo po užito RTG vyšetření před operací a po ní se základním statistickým vyhodnocením.

Výsledky:
Výsledky RTG analýzy operovaných paci entů prokázaly velmi dobro u korekci skoli otické deformity s nastolením výhodnějšího postavení pánve ve frontální i sagitální rovině. V so uboru 42 operovaných paci entů bylo dosaženo korekce páteře ve frontální rovině v průměru o 54 %. V sagitální rovině došlo ke zlepšení všech sledovaných parametrů (sagitální profil, T9 tilt, sagitální tilt). V oblasti pánve studi e prokázala významno u korekci obliquity pánve, jakož i snížení nadměrné horizontalizace sakra. Všechny dosažené korekce významně přispěly ke zlepšení stability sedu a případného stoje.

Závěry:
Operační terapi e ne uromuskulárních deformit páteře kombinací technik Luque-Galveston koriguje skoli otické křivky se zajištěním stabilní kompenzované páteře a vyvážené pánve bez další ztráty motorických či senzitivních funkcí. Takto je zajištěna stabilita stoje a chůze se zlepšením funkčního stavu kardi opulmonálního aparátu a celkového životního komfortu hendikepovaného paci enta.

Klíčová slova:
ne uromuskulární –  skoli óza –  obliquita pánve

Úvod

Deformity páteře moho u mít různý obraz a důsledky její nestability či nerovnováhy ovlivňují celé tělo. Nejčastěji se setkáváme s deformitami ve frontální rovině, skoli otického charakteru, které ale málokdy bývají solitární a pravidelně se kombinují i s deformitami v rovině sagitální. Trojdimenzi onální rozměr deformity je doplněn rotační složko u.

Deformity páteře při ne uromuskulárních onemocněních jso u velmi častým přidruženým postižením a představují zásadně odlišný a komplikovanější terape utický problém než deformity páteře tzv. idi opatického charakteru [1]. Nejzávažnější problémy spojené s ne uromuskulárními deformitami páteře, jako jso u svalová dysbalance, pánevní obliquita a paralýza dechových svalů, představují pro tyto paci enty závažné potíže a významně znesnadňují samotno u léčbu.

Obraz ne uromuskulárních deformit páteře bývá velmi vari abilní, ale existuje celá řada shodných znaků, které jso u určující pro obdobný terape utický postup. Především je třeba počítat s výrazno u progresí deformity, která začíná s počátkem základního onemocnění a pravidelně pokračuje i po dokončení kostního růstu. Z tohoto důvodu tyto deformity zpravidla dosahují většího stupně než deformity idi opatické. Obecně platí pravidlo, že čím větší stupeň či asymetri e paralýzy, tím větší je i stupeň deformity. Neléčené deformity významně ovlivňují základní životní funkce paci enta.

Na rozdíl od idi opatických skoli óz jso u paci enti s ne uromuskulárním onemocněním také zpravidla postiženi přidruženými dysfunkcemi, z nichž nejzávažnější je postižení kardi opulmonálního systému. Přidružená paralýza mezižeberního svalstva či kardi omyopati e jso u takto často značně akcentovány deformací hrudníku se sníženo u vitální kapacito u plic. Další významno u dysfunkcí je postižení močového systému s opakovanými uro infekcemi a ztíženo u ošetřovatelsko u péčí. Vždy je též nutno počítat s tendencí kůže ke tvorbě dekubitů a generalizovano u osteopeni í, způsobeno u malnutricí či dlo uhodobo u medikací anti epileptik. Vzhledem k terape utickému režimu je nezanedbatelný i častý mentální deficit těchto paci entů a pravidelné deformity končetin, které významným způsobem ovlivňují soběstačnost paci enta [2,3].

V užším slova smyslu chápeme ne uromuskulární deformitu páteře jako důsledek známého ne uromuskulárního postižení. V tomto případě dochází buď ke zvýšené aktivitě svalstva a následné spasticitě, která produkuje poměrně rigidní křivky, nebo k ochablosti svalstva a vzniku paralytické křivky. Oba typy těchto křivek výrazně korelují s celkovým ne uromuskulárním onemocněním a jejich tíže a případná progrese je přímo úměrná stupni a charakteru tohoto postižení. Se vznikem deformity páteře jso u nejčastěji spojeny spastické a chabé obrny. Spasticita je primárně zapříčiněna postižením mozku, mozečku či horního motorického ne uronu. Naopak chabost svalů je nejčastěji spojena s postižením předního rohu nebo motorického ne uronu či samotného svalového postižení. Stanovením typu postižení lze stanovit raci onální terape utický postup.

Svým odlišným charakterem jso u ne uromuskulární skoli ózy většino u nezařaditelné standardními klasifikačními schématy pro idi opatické křivky. Z tohoto důvodu byla organizací Scoli osis Rese arch Soci ety (SRS) vyvinuta speci ální klasifikace těchto deformit, která je založena na typu primárního postižení –  ne uropatického či myopatického. Ne uropatické léze lze dále rozdělit na léze horního a dolního motorického ne uronu.

So ubor a metodika

Základním léčebným úkolem je zastavit progresi deformity, nastavit co možná nejvýhodnější postavení trupu a pánve s umožněním stoje či alespoň stabilního sedu a zabránit další progresi snížené kapacity vnitřních orgánů. Konzervativní postup zahrnuje rehabilitační péči, léčbu korzety a ortézami, ale především ošetřovatelsko u péči s prevencí dekubitů. Základem rehabilitační péče je ovlivnění kontraktur dolních končetin a pánve. So učástí rehabilitačního programu jso u dechová cvičení, která zachovávají dobro u funkční kapacitu kardi opulmonálního aparátu.

Závažné ne uromuskulární deformity páteře pro svo u značno u nestabilitu a ne urologické postižení nejso u většino u zvladatelné a korigovatelné pomocí konzervativní léčby ortézami a korzety. V dospělosti takto fixované křivky vedo u k silně bolestivým deformitám a pokročilým degenerativním změnám. Efekt ovlivnění tíže deformit je velmi malý, korzety jso u tolerovány paci enty velice špatně a navíc samy o sobě omezují již tak zhoršené kardi opulmonální funkce.

Kolaps a nestabilita páteře, nestabilita sedu, progredující zhoršení kardi opulmonálních funkcí, bolesti zad, tvorba dekubitů a omezení ošetřovatelské péče bývají nejčastějšími důvody indikace operační terapi e. Důležité je uvědomit si, že samotno u operací, na rozdíl od idi opatických křivek, doléčení paci enta nekončí a většino u následuje další období intenzivní péče o něj.

K operačnímu ošetření komplexních ne uromuskulárních deformit páteře a pánve je nejčastěji užívána kombinace operačních technik Luque- Galveston. Luqueho technika segmentální instrumentace využívá sublaminárních kliček k translaci obratlů a dosažení bezpečnější a větší korekce skoli otické křivky. Tato technika doplněná pánevní stabilizací Galvestonovo u techniko u zaručuje pevno u stabilizaci páteře a pánve s korekcí její obliquity [4– 6]. So učasně je možno i korigovat často u bederní hyperlordózu a horizontalizaci os sacrum. Celá instrumentace se sublaminárními kličkami a transpedikulárními šro uby je na závěr doplněna solidní kostěno u fúzí.

Na Ortopedické klinice FN Brno jsme v letech 1992– 2006 operačně ošetřili techniko u Luque- Galveston 42 paci entů se základní di agnózo u ne uromuskulární deformity páteře a přidružené obliquity pánve.

V tomto so uboru bylo 25 paci entů se základní di agnózo u spastické formy DMO (dětská mozková obrna), sedm s paralytickým postižením, šest s di agnózo u morbus Duchenne a čtyři s di agnózo u spinální muskulární atrofi e. Průměrný věk v době operace byl 14 let a tři měsíce s průměrno u dobo u sledování sedm let a pět měsíců. K hodnocení výsledků jsme po užili RTG snímky v předozadní a boční projekci dlo uhého formátu, zachycující pánev včetně kyčelních klo ubů a celo u páteř. Paci enti byli vyšetřeni před operací, těsně po ní a dále 4– 6 měsíců po operačně. Poté paci enty klinicky a RTG sledujeme v ročních intervalech. Pro srovnání se skupino u idi opatických skoli óz byla metodo u náhodného výběru vybrána skupina paci entů ošetřených zadní instrumentací nezasahující do pánve. Průměrný věk této skupiny (13 let a jeden měsíc) byl srovnatelný se skupino u ne uromuskulární.

Metodo u hodnocení výsledků operační terapi e ne uromuskulárních deformit páteře byla analýza RTG snímků s vyhodnocením změn ve frontální a sagitální rovině páteře a pánve. Parametry byly hodnoceny na dlo uhých RTG snímcích formátu 30 × 90 cm se zachycením týlní oblasti a kyčelních klo ubů (obr. 1a, b, 2a, b).

Tíže křivek ve frontální rovině se určuje stanovením Cobbova úhlu na předozadních RTG snímcích, který je doplňkovým úhlem ke kolmicím vzneseným z odlehlých krycích ploch koncových obratlů křivky. Sagitální parametr měříme obdobným způsobem na bočních RTG snímcích. Kladné hodnoty určují míru kyfózy a negativní hodnoty míru lordózy. Měření olovnice na předozadním RTG snímku měříme pomocí kolmice vztyčené ze středu sakra na spojnici hřebenů lopat kostí kyčelních. Centimetry označující vzdálenost trnu C7 od kolmice vyjadřují míru dekompenzace trupu do stran.

Sagitální rovnováhu stanovujeme na dlo uhých bočních RTG snímcích zachycujících kyčelní klo uby [7,8]. Měříme metodo u dle Duvala- Be a upéreho [9], kdy stanovujeme T9 tilt a sagitální tilt. T9 tilt je dán úhlem mezi spojnicí středu hlavice femoru se středem obratlového těla T9 a vertikály. Pozitivní hodnoty vyjadřují míru dekompenzace trupu do záklonu. Negativní hodnoty pak míru dekompenzace trupu do předklonu. Druhým měřeným parametrem je sagitální tilt, který je dán úhlem mezi spojnicí předního okraje sakra s předním okrajem obratlového těla T3.

Obliquitu pánve vyjadřuje úhel daný spojnicí hřebenů lopat kostí kyčelních, event. spojnice sedacích hrbolů, a horizontálo u. Horizontalizace os sacrum vyjadřuje úhel daný tečno u dorzální hrany sakra a horizontálo u.

Výsledky

Výsledky operační léčby techniko u Lu­que- Galveston byly hodnoceny na podkladě RTG analýzy předoperačních a po­ operačních snímků.

1. Frontální rovina páteře

Korekce skoli otické křivky byla dosažena z průměrné předoperační hodnoty 78° (± 20,4) na 36° (± 15,5). Průměrná ko­rekce činila 54 %. Tato korekce byla statisticky významná na hladině významnosti 0,001. Měření olovnice prokázalo korekci z předoperačních 3,2 cm (± 2,8) na 2,0 (± 1,7). Tato korekce byla statisticky významná na hladině významnosti 0,4. Srovnatelná skupina idi opatické skoli ózy vykazovala průměrno u korekci 64 %.

2. Sagitální rovina páteře

Hodnoty předoperační hrudní kyfózy a bederní lordózy ne uromuskulárních křivek byly z předoperačních průměrných hodnot +42° (± 18), resp. – 59° (± 16) korigovány na po operačních +36 (± 10), resp. – 49 (± 12). Hodnoty T9 tiltu se posunuly z předoperačních 4,45° (± 4,9) na 1,05° (± 5,9). Sagitální tilt se posunul z předoperačních 4,65° (± 3,7) na po operačních 1,65° (± 2,5). Ve skupině idi opatických křivek nebyly zaznamenány statisticky významné změny. Signifikatní změny jsme zaznamenali při porovnání mezi idi opaticko u a ne uromuskulární skoli ózo u u předoperačního vyšetření úhlu hrudní kyfózy na hladině významnosti p = 0,003 ( t- test: t = 3,120, df = 74). Určitý rozdíl mezi oběma skupinami byl shledán i při měření hodnot sagitálního tiltu, byť ne se statisticko u významností (Mann‑Whitney test: U  = 405, Z  = – 1,831, p = 0,067). Naopak ve skupině ne uromuskulárních křivek byly statisticky významné změny nalezeny u měření úhlu lordózy a sagitálního tiltu. Pro úhel lordózy jsme nalezli signifikatní změny s průměrným rozdílem mezi předoperačním a po operačním stavem 10,35° na hladině významnosti p = 0,027 ( t-test: t = – 2,396, df = 19).

3. Pánev

Korekce obliquity pánve u ne uromuskulárních komplexních deformit byla dosažena z předoperačních hodnot 34° (± 6) na po operačních 13° (± 4,5). Horizontalizace os sacrum pak byla korigována z předoperačních hodnot 21° (± 5) na 31° (± 6,6). Tyto hodnoty korekce pánve byly statisticky významné na hladině významnosti 0,001. Deformity pánve jsme u idi opatických křivek nezaznamenali.

Z komplikací jsme zjistili dvakrát po operační dislokaci instrumentári a, v jednom případě vyžadující reoperaci paci enta po 14 měsících. V jednom případě došlo k chybnému zavedení pánevní stabilizace s perforací medi ální kortiky lopaty kosti kyčelní a dráždění vnitřních orgánů malé pánve. V tomto případě bylo nutno zkrátit tuto tyč pátý po operační den. Dvakrát jsme di agnostikovali paklo ub, jedenkrát se zlomením instrumentace a nutností reparace pa­klo ubu a reinstrumentace. Jedenkrát jsme zaznamenali hluboký infekt, vyžadující proplachovo u drenáž a dlo uhodobo u antibi oticko u terapii. Jedna paci entka zemřela v důsledku srdečního selhání devět hodin po operaci. Průměrná doba po operačního sledování je osm let a čtyři měsíce.

Diskuze

Svým charakterem, eti ologi í, progresí a nutnosti specifické léčby představují ne uromuskulární deformity páteře zcela odlišno u problematiku od deformit idi opatického charakteru. Tyto deformity, na rozdíl od idi opatických, významně progredují i po dokončení kostního růstu, což je potřeba brát v úvahu při rozvaze o způsobu léčby této deformity. Základním rozdílem mezi idi opatickými a ne uromuskulárními skoli ózami je pravidelná nutnost zahrnutí pánve do operační instrumentace a stabilizace.

Při porovnání sledovaného so uboru ne uromuskulárních deformit páteře s obdobným so uborem idi opatických deformit bylo nalezeno mnoho zásadních odlišností. Oba so ubory byly srovnatelné průměrno u věkovo u skupino u operovaných paci entů. Průměrná korekce křivky ve frontální rovině byla vyšší v případě idi opatické skoli ózy (64 %) oproti so uboru ne uromuskulárních skoli óz (54 %), avšak tento rozdíl nebyl statisticky signifikantní. Statisticky nejvýznamnější změny jsme však zaznamenali především při měření sagitálního profilu. Korekce sagitální roviny je jedním ze základních cílů operační léčby této skupiny paci entů. Porovnáním sagitálních parametrů mezi idi opatickými a ne uromuskulárními skoli ózami jsme nalezli signifikantní změny v úhlu hrudní kyfózy, který je podstatně větší u ne uromuskulárních skoli óz. Akcentace hrudní kyfózy vede u paci entů s ne uromuskulárním postižením k těžším páteřním deformitám a větší sagitální nestabilitě s pravidelno u tendencí k přepadávání paci entů dopředu. Významným faktorem vedo ucím ke stabilitě páteře byla také korekce lumbální lordózy, která v so uboru ne uromuskulárních skoli óz byla výrazněji ovlivněna pánevní korekcí. V so uladu s tím jsme nalezli především signifikatní snížení bederní lordózy. Celkové zlepšení stability sedu a stoje se projevilo zejména ve statisticky významných změnách sagitálního tiltu.

Korekce pánevních deformit ve frontální i sagitální rovině bývá příčino u přetrvávajících nestabilit sedu, pokud by byla řešena jen deformita páteře. RTG analýza prokázala signifikantní zlepšení postavení pánve ve všech rovinách při po užití Galvestonské techniky korekce a fixace pánve. Relativní nevýhodo u operační stabilizace deformit páteře je ztráta některých náhradních pohybových stereotypů. Tato nevýhoda je vyvážena stabilito u sedu paci enta a možností lepší protetické péče.

Pevnost vnitřního instrumentári a je velmi významným faktorem možnosti omezení po operační vnější fixace, která může znesnadňovat ošetřovatelsko u péči vzhledem k tendenci kůže k dekubitům. K ošetření ne uromuskulárních skoli otických křivek s přidruženo u obliquito u pánve užíváme Luqueho metodu sublaminárních kliček, jehož systém se jeví v tomto případě nejefektivnějším. K základní stabilizaci páteře užíváme dvě stabilizační tyče, jejichž zavedení shledáváme praktičtější nežli užití tyče vcelku, tzv. unit rod. Korekce sagitální roviny páteře a obliquity pánve je významným faktorem k umožnění rovnovážné vertikalizace paci enta [10]. Někteří a utoři nezahrnují vždy do fuzovaného úseku i pánev a referují o instrumentaci a fúzi páteře ka událně po uze po L5 [11], avšak v dlo uhodobém sledování dochází k progresi obliquity pánve. Riziko možných peroperačních i po operačních komplikací je u ne uromuskulárních deformit páteře významně zvýšeno oproti ošetření tzv. idi opatických deformit páteře [12,13]. Mnozí a utoři preferují kombinované výkony z předního a zadního přístupu [14,15]. Riziko prolongované operace a náročnosti výkonu je většino u příliš vysoké v porovnání ke značné spolehlivosti solitární zadní instrumentace páteře a pánve. Někdy samotné korekci a stabilizaci deformity páteře předchází operační uvolnění rigidní deformity a následná korekce halo trakcí po dobu 4– 6 týdnů. Poté přistupujeme k definitivnímu ošetření páteře vnitřní instrumentací a spondylodézo u.

V so učasné době je peroperační monitoring ne urologického stavu paci enta pomocí evokovaných potenci álů nezbytno u so učástí ošetření těchto deformit páteře [16,17]. Takto lze významným způsobem snížit riziko poškození nervových struktur. Peroperační krevní ztráty bývají vždy značné, a proto je vedle šetrné operační techniky se stavěním krvácení vždy nutná jejich pečlivá náhrada pomocí a utotransfuzí, dalších krevních derivátů a náhrad.

Ze všech uvedených skutečností je patrné, že komplexní péče o paci enty s ne uromuskulární deformito u páteře je složitá a časově dlo uhodobě náročná problematika. V porovnání s léčením idi opatických skoli óz se jedná o náročnější problematiku s nutností dlo uhodobé intenzivnější péče. Nezbytná je především úzká spolupráce s ne urology, pedi atry a rehabilitačními lékaři i fyzi oterape uty. Rizika operační léčby jso u výrazně vyšší než u ošetření tzv. idi opatických deformit páteře [18,19]. Z tohoto důvodu musíme vždy důsledně paci enta před operací komplexně vyšetřit a pečlivě zvážit její přínos.

Výsledky RTG analýzy operovaných pa­ci entů prokázaly velmi dobro u korekci skoli otické deformity s nastolením vý­hodnějšího postavení pánve ve frontální i sagitální rovině. Operační terapi e ne uromuskulárních deformit páteře kombinací technik Luque-Galveston koriguje skoli otické křivky se zajištěním stabilní kompenzované páteře a vyvážené pánve bez další ztráty motorických či senzitivních funkcí. Takto je zajištěna stabilita stoje a chůze spolu se zlepšením funkčního stavu kardi opulmonálního aparátu, jakož i celkového životního komfortu hendikepovaného paci enta [20].

MUDr. Martin Repko, Ph.D.

Ortopedická klinika LF MU a FN Brno

Jihlavská 20

625 00 Brno

e‑mail: repko@seznam.cz

Přijato k recenzi: 27. 11. 2007

Přijato do tisku: 20. 5. 2008