Cerebelární mutizmus po resekci meduloblastomu u dítěte –  kazuistika

Souhrn

Cerebelární mutizmus je vzácno u komplikací výkonů v zadní jámě lební, objevuje se zejména u dětských paci entů a má transi entní charakter. Patofyzi ologický podklad cerebelárního mutizmu zůstává stále nejasný. Autoři prezentují případ cerebelárního mutizmu po resekci meduloblastomu vermis cerebelli v českém písemnictví dosud nepublikovaný. Cílem našeho kazuistického sdělení je upozornit na tuto zajímavo u problematiku a shrno ut dosavadní poznatky o mechanizmech vzniku cerebelárního mutizmu.

Klíčová slova:
cerebelární mutizmus –  vermis cerebelli –  meduloblastom

Úvod

Cerebelární mutizmus jako komplikaci po výkonu v zadní jámě lební popsali již Hirsh et al v roce 1979 [1]. Od té doby bylo v anglicky psané literatuře prezentováno celkem 110 případů cerebelárního mutizmu u dětí, u dospělých paci entů je cerebelární mutizmus vzácný (14 případů). Nejčastější indikací k výkonu v zadní jámě lební je u těchto paci entů neoplázi e, lokalizovaná zejména ve vermis. Mutizmus se typicky objevuje s určito u latencí po výkonu (18– 72 hod) a trvá průměrně 5 týdnů (1 den– 20 týdnů) [2] a ve všech popsaných případech byl reverzibilní. Po jeho odeznění u většiny nemocných přetrvává ataktická dysartri e. Patofyzi ologický a anatomický podklad zůstává stále nejasný. V so učasné době se jeví jako nejpravděpodobnější příčina incize vermis cerebelli inferi or s následným edémem paravermálních struktur. Předkládáme případ dětské paci entky, která byla operovaná na naší klinice pro tumor v zadní jámě lební a u které se vyvinul typický obraz cerebelárního mutizmu.

Kazuistika

Desetiletá dívka byla hospitalizována s třítýdenní anamnézo u nejisté chůze a dvo udenní anamnézo u zvracení. Ne urologické vyšetření ukázalo pozitivní meninge ální příznaky a paleo-  i neocerebelární syndrom. CT vyšetření mozku zobrazilo tumorózní expanzi zadní jámy lební v oblasti IV. komory. Na MR zobrazení mozku byl patrný solidně cystický tumor IV. komory s origem ve vermis, směrem ke kmeni expandovala solidní složka tumoru s tlakem na kmen. Vyšetření dále ukázalo tříkomorový obstrukční hydrocefalus. Třetí den hospitalizace byla provedena resekce tumoru ze subokcipitálního přístupu v poloze v polosedě, vermis byl incidován. Histologi e určila tumor jako meduloblastom, WHO grade IV, molekulárně genetický rozbor nepotvrdil amplifikaci onkogenu c- myc, což činí tumor senzitivnějším k adjuvantní terapii. Po operační stav byl modifikován výrazným pne umocefalem komorového systému, bazálních cisteren i subarachno ide álních prostor na konvexitě. Paci entka ležela bez pohybu, byla apatická a nekomunikovala. Dále byl patrný obraz kortikosubkortikální dezintegrace s pyramidovými iritačními jevy na LDK, povšechná svalová hypotoni e a paréza levého ústního ko utku. Pne umocefalus postupně regredoval, ale na kontrolních CT snímcích byly zjištěny známky vývoje po operačního obstrukčního hydrocefalu, proto byla následně provedena navigovaná endoskopická ventrikulostomi e III. komory a přechodně zevní komorová drenáž. Poté se ne urologický stav postupně zlepšoval do té míry, že dívka mohla být 36. den po operaci přeložena do FN v Motol k adjuvantní onkologické terapii. V klinickém obraze v té době dominoval zejména mutizmus se zachováním chápání řeči. Paci entka již jednoduše nonverbálně komunikovala (kývání hlavo u atd.). Dále byl přítomen cerebelární syndrom, se složko u paleo-  i neocerebelární, s pravostranno u převaho u, známky dysko ordinace mluvidel a porucha polykání. 19. týden od operace dívka spontánně produkuje jednoduchá a obsahově smysluplná slova se symptomy cerebelární dysartri e. Stále přetrvává cerebelární syndrom a porucha polykání. V devátém po operačním měsíci je dívka bez dysartri e, tedy řečový a jazykový projev měla bez poruch, a začíná polykat. Stále trvá cerebelární syndrom s pravostranno u paleo-  i neocerebelární složko u. Po 13. po operačním měsíci paci entka ukončila onkologicko u léčbu v kompletní remisi základního onemocnění. Trvala mírnější porucha polykání (vázne polykání tuhého so usta), neocerebelární syndrom akcentovaný vpravo, lehká pravostranná hemiparéza.

Diskuze

Patofyzi ologický podklad cerebelárního mutizmu zůstává stále nejasný. Zvažovány jso u především dvě hlavní teori e –  teori e psychogenního a organického podkladu mutizmu.

Psychogenní teori e předpokládá, že se mutizmus vyvine jako re akce dítěte na stres z hospitalizace a z operačního výkonu. Tato re akce je nazývána elektivním mutizmem. Je charakterizován plno u restitucí řeči bez dysartrické peri ody téměř bezprostředně po propuštění z nemocnice [2]. Tato teori e nevysvětluje, proč se mutizmus objevuje po uze u dětí, které podsto upily výkon v zadní jámě lební. Nevysvětlená také zůstává typicky popisovaná dysartrická peri oda. Psychogenní vliv však může být sekundárním faktorem prodlužujícím trvání mutizmu.

Druhá teori e předpokládá organický podklad mutizmu. Cerebellum má významno u funkci v kontrole řeči. Charakteristicko u porucho u řeči při mozečkových lézích je spíše dysartri e než mutizmus. Dysartri e může být způsobena i jednostranno u lézí v mozečkové hemisféře. Cerebelární mutizmus je však téměř výhradně spojen se středočárovými neoplastickými lézemi mozečku, jejichž resekce byla spojena s incizí vermis inferi or. Zvláště významná je incize pyramis a nodulus cerebelli [3]. Řada poznatků však ukazuje na to, že incize vermis není přímo u příčino u vzniku mutizmu. Pokud by totiž vermis inferi or byl podstatný pro řečové funkce, byla by incidence mutizmu daleko větší a jeho incize by vedla k nevratnému mutizmu. Téměř ve všech popisovaných případech je ale mutizmus reverzibilní. Dalším argumentem pro extravermální lokalizaci poškození je po operační latence vzniku mutizmu, která je 18– 72 hod [4]. Tento fenomén ukazuje, že struktury zodpovědné za vznik mutizmu ne­jso u poškozovány peroperačně, ale až následně. Tuto myšlenkovo u linii potvrzují i po operační zobrazovací vyšetření, která ve většině případů prokazují bilaterální edém paravermálních struktur [4]. Jako určující se zdá být edém nucle us dentatus, jehož důležitost pro inici aci řeči prokázali již v roce 1975 Fraoli a Guidetti, když popsali mutizmus po stereotaktické bilaterání destrukci tohoto mozečkového jádra pro dyskinetický syndrom [5]. Latentní peri oda vzniku cerebelárního mutizmu tedy může být vysvětlena postupným vznikem edému, způsobeného incizí vermis, a reverzibilita ústupem edému klíčových struktur. Je třeba zdůraznit, že jednostranné léze nucle us dentatus nevedo u k vývoji mutizmu, nutné je bilaterální poškození.V některých publikacích se uvádí jako možný vyvolávající faktor porucha cirkulace likvoru a po operační meninge ální re akce [6]. Avšak zdá se, že tyto jevy s mutizmem po uze ko incidují, a nemají s ním příčinno u so uvislost [2].

Dailey et al [3] nezaznamenali ve svém so uboru výskyt po operačního bilaterálního edému nucle us dentatus a příčinu vzniku cerebelárního mutizmu vidí přímo v incizi vermis inferi or. Všichni jeho dětští paci enti vykazovali po operačně známky dysko ordinace orofarynge ální svaloviny s následnými poruchami polykání. Jiné práce však zdůrazňují nález edému paravermálních struktur a dávají ho do přímé so uvislosti se vznikem mutizmu [2,4,7].

Crutchfi eld et al [8] prezentují reverzibilní mutizmus po resekci meningeomu s poškozením suplementární motorické korové oblasti. Vznik mutizmu vysvětlují poškozením spojů nucle us dentatus –  ventrolaterálních jader talamu –  suplementární motorické korové oblasti. So udí, že mutizmus může být vyvolán poškozením kterékoliv z těchto struktur.

Cerebelární mutizmus se vyskytuje téměř výhradně v dětském věku. Dospělých paci entů bylo evidováno jen velmi málo, celkem 14 případů [2,9]. Na tomto věkovém rozložení se podílí zřejmě vyšší incidence infratentori álních tumorů v dětském věku a nedokončená maturace spojů mozečku s pontinními jádry, talamem, motorickými, senzorickými a suplementárními motorickými oblastmi, které jso u důležité pro inici aci řeči. Nezralost těchto spojů pak zvyšuje jejich vulnerabilitu [2].

Cerebelární mutizmus postihuje 7,9 až 8,5 % dětí operovaných pro středočárovo u expanzi ve fossa cranii posteri or [3,4,10]. Ildan et al [2] shrnují 106 publikovaných dětských paci entů. Udávají, že věkový průměr paci entů s cerebelárním mutizmem je 6,4 let, u 91,5 % dětí je expanze lokalizována ve vermis cerebelli, u dospělých je ve vermis v 69,2 %. Nejčastějším typem této expanze u dětí je dle něj meduloblastom (67,9 %), dále astrocytom (16 %), ependymom (14,1 %), AVM (arteri o- venózní malformace 0,9 %) a hematom (0,9 %). Cerebelární mutizmus vzniká typicky s časovým odstupem 18– 72 hod po operaci [7]. Bezprostředně po operaci je tedy řeč paci enta nepostižena. Jso u zaznamenány i případy vývoje mutizmu ihned po operačním výkonu, ale jso u spíše výjimko u [4]. Ve všech prezentovaných případech byl mutizmus reverzibilní. Trvání mutizmu je velmi individuální. Pohybuje se v intervalu 1 den– 20 týdnů, průměrně pět týdnů. Po restituci řeči se typicky objevuje peri oda dysartri e, která trvá řádově měsíce. U 9,4 % dětských paci entů dysartri e zaznamenána nebyla [2].

Cerebelární mutizmus se vyskytuje nejčastěji po operaci pro neoplázii. Je proto důležité říci, že výskyt této komplikace by neměl být důvodem pro odložení ad­juvantní onkologické terapi e [2].

Pollack et al [4] zdůrazňují, že u většiny paci entů není mutizmus jedinýmnálezem. Často se di agnostikuje také pse udobulbární syndrom, změny v emoční sféře, inkontinence moči a zpomalená inici ace volních pohybů.Naše desetiletá paci entka představuje typický příklad cerebelárního mutizmu. Byla operována pro meduloblastom vermis, což je nejčetnější tumor s nejčastějším origem popisovaným v dostupných so uborech. Resekce tumoru byla provedena ze subokcipitálního přístupu v poloze v polosedě, při operačním výkonu byl protnut vermis, což se zdá být predisponujícím faktorem pro vývoj cerebelárního mutizmu. Je tedy zřejmé, že volba šetrného přístupu, bez nutnosti protno ut vermis, může minimalizovat riziko vzniku mutizmu. Nabízí se zejména telovelární přístup, který je maximálně šetrný. Popisovano u latenci vzniku mutizmu (18– 72 hod) jsme nemohli pozorovat díky celkové po operační deteri oraci stavu paci entky, ale třetí den po operaci byl mutizmus již spolehlivě prokazatelný. Cerebelární mutizmus trval u naší paci entky 19 týdnů, poté následovala typická peri oda dysartri e, paci entka v té době pronáší jednoduchá slova. V devátém měsíci je řeč již plně restituována. Po přeložení do FN v Motole se paci entka podrobila adjuvantní radi oterapii a chemoterapii. Molekulárně genetickým rozborem tumoru bylo zjištěno, že ne amplifikuje c- myc onkogen, což je příznivý prognostický faktor. Paci entka v 13. po operačním měsíci ukončila onkologicko u terapii v kompletní remisi základního onemocnění a nadále je dispenzarizována.

Závěr

Cerebelární mutizmus je relativně vzácno u komplikací výkonu v zadní jámě lební. Vyskytuje se téměř výhradně v dětském věku. Objevuje se 18– 72 hod po operaci, trvá průměrně pět týdnů a je plně reverzibilní. Nejčastější indikací k výkonu je tumor středočárových struktur zadní jámy lební. Příčina vzniku není stále jasná, ale zdá se, že velký význam má incize vermis cerebelli inferi or s následným edémem paravermálních struktur. Tomuto poškození je možné předejít volbo u šetrného přístupu bez nutnosti protno ut vermis inferi or –  telovelární přístup (obr. 1) [11].

MUDr. Tomáš Radovnický

Ne urochirurgická klinika Univerzity J. E. Purkyně

Masarykova nemocnice

Soci ální péče 3316/ 12a

401 13 Ústí nad Labem

e‑mail: tomas.radovnicky@mnul.cz

Přijato k recenzi: 15. 1. 2008

Přijato do tisku: 21. 4. 2008