18 – Neklasifikovatelné zánětlivé střevní onemocnění (IBDU)

1. Doporučujeme používat termín neklasifikovatelné zánětlivé střevní onemocnění (inflammatory bowel disease – unclassified, IBDU).

2. Termín IBDU se používá jen po kompletním diagnostickém postupu (ezofagogastroskopii, totální kolonoskopii do terminálního ilea, zobrazení tenkého střeva). Je třeba vyvinout maximální úsilí pro zařazení jako CD či UC.

3. Je třeba vyloučit jiné typy kolitidy (infekční, eozinofilní, mikroskopickou, polékovou a vaskulitidy).

4. Terapii volíme individuálně dle tíže postižení, spíše jako u UC.

5. Častěji používáme AZA než při terapii UC.

6. Při refrakterní kolitidě lze užít IFX.

7. Před plánovanou resekcí je třeba znovu vyloučit CD.

Definice a diagnóza

Diagnózu IBDU stanovujeme, když po kompletním diagnostickém procesu není možné IBD zařadit jako CD nebo UC. Tato diagnóza může být použita až po ezofagogastroskopii, totální kolonoskopii do terminálního ilea a zobrazení tenkého střeva (MR enterografie, enteroklýza nebo WCE).

Pro diagnózu IBDU je typické:

• Anamnéza, fyzikální a laboratorní vyšetření svědčí pro IBD.
• Endoskopický obraz svědčí pro IBD, ale není typický pro CD ani UC, nebo má znaky specifické pro obě onemocnění (tab. 6). Tenké střevo není postiženo. Pacient nemá perianální nemoc (absces, velké strážní hrbolky (skin tags), striktury, píštěle). Backwash ileitida, nepostižené rektum (rectal sparing), periapendikulární infiltrace a gastritida – vše může být i u UC (viz atypický fenotyp UC v kapitole o diagnostice). Předchozí léčba modifikuje nález a může vést např. ke skip lézím.
• Histologické vyšetření svědčí pro IBD. Nejsou přítomny granulomy.

Vždy je nutno vyloučit infekce – běžná kultivace stolice, Campylobacter jejuni, sérologie yersinií, parazitologické vyšetření stolice (vylučující infekci kryptokoky, isospory, lamblie), Clostridium difficile toxin A a B, vaskulitidu (např. Behcet, Wegener, Churg-Strauss, polyarteritis nodosa, SLE, Henoch-Schönlein) – pátráme po postižení jiných orgánů, eozinofilní zánět (gastroenteritidu, alergickou eozinofilní proktokolitidu, proteinem indukovaný enterokolitický syndrom a hypereozinofilní syndrom) – eozinofilie v krevním obraze, atopie, histologický obraz eozinofilního zánětu, eozinofilní zánět jiných orgánů, mikroskopickou kolitidu a polékovou kolitidu (především po NSAID).

Termín indeterminovaná kolitida by měl být rezervován pro histologické hodnocení resekátu kolon (po kolektomii). Preparát má známky CD i UC, ale nelze jej jednoznačně zařadit.

Výskyt

IBDU představuje 9 % IBD u dětí. Část je během sledování reklasifikována na CD nebo UC. Po více než 5–7 letech zůstává diagnóza IBDU u cca 3,5 % pacientů. Po kolektomii byla změněna diagnóza na CD u 13 % pacientů původně vedených jako UC a 14 % pacientů vedených jako IBDU. IBDU mívá těžší průběh než UC.

Klinická a laboratorní charakteristika

Pro věk v době diagnózy jsou typické 3 vrcholy: 2 (4 %), 9 a 10 (9 %) a 14 (12 %) let. IBD u prvostupňového příbuzného se vyskytuje v 10 %. Poměr pohlaví M/Ž je 1,5/1. Rozsah postižení je následující: 75 % pankolitida, 20 % levostranná kolitida, 5 % proktitida.

Klinické příznaky před nebo v době diagnózy jsou: hematochezie (80 %), průjem (79 %), bolest břicha (64 %), porucha růstu (7 %), teplota (13 %), anemie (23 %), ztráta hmotnosti nebo neprospívání (42 %), únava (27 %), anorexie (20 %), extraintestinální manifestace (17 %). Většina dospělých pacientů má negativní ASCA i p-ANCA. CD v rodinné anamnéze a pozitivita ASCA v IgA je prediktivní faktor pro pozdější reklasifikaci na CD.

Léčba

Běžně je užívána stejná léčba jako pro UC nebo CD. V literatuře je popsáno užití následujících preparátů: 5-ASA, KS, AZA, 6-MP, MTX, CsA, IFX, takrolimus, thalidomid. Je prokázána účinnost IFX při refrakterní IBDU kolitidě. Dle doporučení ECCO i BSPGHAN je vhodné tyto pacienty léčit jako UC. Při nutnosti resekce s vytvořením pouche je u těchto pacientů vyšší riziko komplikací.