Update in Otology and Otologic Surgery

USA, Boston, 8. – 10. června 2006

Kurz pořádaný oddělením otolaryngologie Massachusetts Eye and Ear Infirmary a oddělením kontinuálního vzdělávání Harvard Medical School vedl profesor Joseph B. Nadol, Jr. Padesát účastníků kurzu vyslechlo během tří dnů vzdělávací lekce od 16 přednášejících.

V následujícím textu jsou uvedeny pouze vybrané části odborných sdělení, které jsem považoval za nové a nebo atraktivní pro čtenáře.

Otoskleróza

McKenna se zabýval problematikou patofyziologie otosklerózy. Byla uvedena histologická četnost lokalizace otosklerotických ložisek - anteriorně od oválného okénka 97%, okrouhlé okénko 57%, stěna hlemýždě 26%, přední stěna vnitřního zvukovodu 27%, posteriorně od oválného okénka 29%, třmínek 26%, polokruhovité chodbičky 15%, kladívko a kovadlinka 5% a zadní stěna vnitřního zvukovodu 5%. Histologická otoskleróza se vyskytuje 10krát častěji než klinická forma. Otoskleróza postihuje 8 až 10 % spánkových kostí. Kochleární otoskleróza způsobuje percepční nedoslýchavost postižením spirálního ligamenta, dochází k narušení homeostázy vnitřního ucha a cirkulace draslíku. Vestibulární potíže se vyskytují u 10 až 30 % nemocných. Etiologie otosklerózy není známa, zvažuje se možný vliv spalničkového viru, existuje možnost postižení genu CO1 A1A, který se též uplatňuje u některých typů osteogenesis imperfecta a osteoporózy. Na HRCT je patrný hypodenzní lem kolem hlemýždě. CT se doporučuje na rozlišení otosklerózy a osteoporózy, kdy je zvažována medikamentózní léčba. Objevují se úvahy o možnosti inhibice rozvoje kochleární otosklerózy fluoridy, inhibitory cytokinů a třetí generací bifosfonátů (Fosamax). Osteoprotegerin je klíčový regulátor kostního metabolismu hlemýždě.

Problematiku stapedotomie přednesl McKenna. Indikací k operaci je převodní nedoslýchavost 25 dB nebo více v řečových frekvencích. Není věkový limit k operačnímu výkonu. Kontraindikace k operaci je jediné slyšící ucho a nemocný, u kterého by mohlo být rizikem poškození vestibulárního ústrojí. Při výkonu je třeba též zjistit pohyblivost kladívka, které může být fixováno. Riziko vzniku percepční nedoslýchavosti po operaci je 1% a recidivy převodní nedoslýchavosti 10%. Při operaci preferuje endomeatální přístup, ostrou lžičkou snáší kost, pracuje s laserem (bezdotyková stapedotomie), otvor v plotničce třmínku má průměr 0,6 mm, délka protézy 4 nebo 4,5 mm, používá piston Mass Eye and Ear.

Nadol vysvětlil otázku revizní stapedotomie. Příčiny neúspěchu primární chirurgické intervence jsou v dislokaci protézy (14-82 %), erozi kovadlinky (5–43 %), nárůstu kosti v okolí oválného okénka (0–24 %), jizevnatých srůstech (0–45 %) a perilymfatické píštěli (0–12 %). Je třeba rozlišit, zda se jedná o reziduální nebo recidivující převodní nedoslýchavost. Reziduální může být způsobena fixací kladívka, obliterací okrouhlého okénka, protézou ležící na nepohyblivé plotničce nebo proti kosti, dehiscencí horní polokruhovité chodbičky. Naopak recidiva převodní nedoslýchavosti je zapříčiněna erozí kovadlinky, srůsty a novotvorbou kosti. Pro revizní operace doporučuje laser.

Chronický středoušní zánět

Nadol definoval onemocnění a demonstroval histologické nálezy na spánkových kostech. Chronický středoušní zánět dělí na tři typy: chronický aktivní středoušní zánět, primární nebo recidivující (s cholesteatomem s anebo bez výtoku, bez cholesteatomu s výtokem), chronický inaktivní středoušní zánět (s retrakční kapsou, s perforací, s resorpcí nebo fixací kůstek, adhezivní otitida) a chronický inaktivní středoušní zánět s častou reaktivací.

Merchant prezentoval principy tympanomastoidektomie. Mezi základní cíle léčby chronického středoušního zánětu patří eliminovat chorobu (bezpečné a suché ucho), vytvoření podmínek pro čištění a kontrolu (meatoplastika, canalplastika) a zlepšit nebo udržet sluch (tympanoplastika). U chronického středoušního zánětu preferují canal wall down techniku, jelikož reziduální cholesteatom po canal wall down technice je zjištěn pouze u 5 %, u canal wall up ve 30 %. Recidiva cholesteatomu se neobjevila po canal wall down technice. Výsledky sluchu jsou shodné u canal wall down i up techniky, dutina mastoidu je v 90 % canal wall down techniky malá, suchá a bez potíží. Canal wall up techniku používá u rozsáhlé a vzdušné pneumatizace, vždy je plánován second look. U omezeného postižení nadbubínkové dutiny a zdravého mastoidu je doporučena přední atikotomie s rekonstrukcí scuta chrupavkou. U chronického středoušního zánětu bez cholesteatomu provádí u aktivní formy ve většině případů canal wall up techniku. Canal wall down technika je vhodná u revizních výkonů nebo u rozsáhlé granulační tkáně a malého sklerotického mastoidu. U inaktivní formy je prováděna elektivní tympanoplastika a u inaktivní formy s častou reaktivací je vhodná canal wall up technika. U hluchého ucha je doporučena kompletní obliterace trepanační dutiny abdominálním tukem s uzavřením zevního zvukovodu.

Nadol rozdělil neúspěchy po sanaci chronického středoušního zánětu na časné (reziduální cholesteatom, trvající výtok z ucha, nedoslýchavost) a pozdní (recidivující cholesteatom, recidivující otorea, perforace bubínku, vyloučení nebo fixace protézy). Zdůraznil rozdíl canal wall down a up, u canal wall down techniky je nežádoucí znovu vytvoření sliznice v mastoidu, u canal wall up je tomu naopak. U canal wall down techniky je doporučeno odstranit všechny sklípky, zatímco u canal wall up lze zánětem nepostižené sklípky ponechat.

Rekonstruční chirurgie středního ucha

Merchant aplikoval znalosti mechaniky středního ucha na tympanoplastiky. Při perforaci bubínku je větší nedoslýchavost u větší perforace. Nedoslýchavost nezávisí na lokalizaci perforace bubínku. Nedoslýchavost inverzně závisí na objemu středoušní dutiny a mastoidu, při stejné velikosti perforace je u sklerotické kosti větší nedoslýchavost než u bohatě pneumatizované kosti.

Klíčová pro úspěch tympanoplastiky je ventilace středoušní dutiny. Nebyl zjištěn vliv techniky (canal wall down versus up) na sluchové zisky. U tympanoplastiky typu III je doporučeno mezifascii, kterou rekonstruuje bubínek a třmínek, vložit tenkou chrupavku 0,5 mm, která vede k lepším sluchovým ziskům. Při náhradě řetězu středoušních kůstek jsou na prvním místě doporučeny autologní kůstky než umělé materiály. Naopak pro dlouhou kolumelu je výhodnější TORP z umělých materiálů než autologní kůstka. Mezi příčiny perzistující převodní nedoslýchavosti po tympanoplastice patří nedostatečná ventilace středního ucha, fibróza předního tympanomeatálního úhlu, potíže s kostěným transplantátem nebo implantáty, negativní tlak ve středoušní dutině.

Využívat deset zásad při chirurgii ucha doporučil Rauch - strategická poloha chirurga u operačního stolu, odstranit vše co nepatří do trepanační dutiny, nejprve operovat to snadné, později operovat to náročné, postupovat od známého k neznámému, často provádět orientaci v operačním poli podle klíčových struktur, neměnit často nástroje v ruce, používat co největší frézu, frézovat v rovnoběžném směru s důležitými strukturami, převis kosti nefrézovat na vrcholu ale na úbočí. Znát své možnosti a hranice.

Rehabilitace poruch sluchu

Přehled současných možností implantovatelných prostředků ke korekci sluchu podal Merchant. Pro převodní nedoslýchavost slouží sluchový kostní vodič nebo BAHA sluchadla (bone anchored hearing aid); pro percepční nedoslýchavost semiimplantovatelné a plně implantovatelné sluchové prostředky. Indikace pro BAHA sluchadlo je převodní nedoslýchavost s dobrou kochleární funkcí, kterou nelze řešit otochirurgicky nebo konvenčním sluchadlem, kongenitální atrézie zvukovodu, chronický středoušní zánět s tekoucí trepanační dutinou, chronický zánět zevního zvukovodu, tumory středního ucha, převodní nedoslýchavost na jediném slyšícím uchu. Implantovatelné sluchově protetické prostředky do středního ucha přináší lepší kvalitu zvuku, není okluzní efekt, je redukován nebo není žádný akustický feedback, jsou kosmeticky příznivé, předchází potížím ze zevním zvukovodem. Nevýhodu je vysoká cena, omezení v následném MR vyšetření a použití elektrokoagulace.

Rauch vysvětlil současné možnosti imunosupresivní léčby a kortikoidů u náhlé senzorineurální nedoslýchavosti, oboustranné progresivní náhlé percepční nedoslýchavosti a Menièrovy choroby.

Genetika, zobrazovací metody, audiologie a vestibulologie

Rehmová vysvětlila základy a současnost molekulární genetiky, zvláštní pozornost věnovala syndromům Usherovu, Jervell a Lange-Nielsenovu, Pendredovu. Zobrazovací metody spánkové kosti probral Curtin, audiologické metody Kujawa a vestibulologii, včetně vestibulárních evokovaných myogenních potenciálů, Lewis.

Choroby rovnovážného ústrojí

Patofyziologii vestibulární neuritidy, benigního pozičního vertiga a Ménièrova syndromu vysvětlil Merchant. Vestibulární neuritidu prvně popsal Hallpike, jedná se o akutní závrať bez nedoslýchavosti, trvající dny, pravděpodobně se jedná o zánětlivé onemocnění. Předpokládá se atrofie vestibulárního nervu a nebo postižení vestibulárního konečného orgánu. Na základě histologické studie spánkových kostí čtyř nemocných nelze potvrdit virovou etiologii. V současné době je lépe hovořit o klinickém syndromu s charakteristickými symptomy. Benigní poziční vertigo prvně popsal Barany v roce 1921 a domníval se, že se jedná o onemocnění otolitů. V roce 1969 Schuknecht používá termín cupulolithiasis a v roce 1979 Hall, Ruby a McClure canallithiasis. Znalosti patofyziologie Ménièrovy nemoci byly podrobeny kritice. Endolymfatický hydrops by měl být považován za histologickou známku Ménièrovy choroby, ne za příčinu odpovědnou za provázející symptomy onemocnění. V experimetnu na zvířeti při obstrukci endolymfatického duktu dochází nejprve ke změnám fibrocytů spirálního ligamenta před vznikem hydropsu. Hydrops je tedy výsledkem a ne příčinou poruchy homeostázy hlemýždě.

Zvláštní pozornost věnoval McKenna dehiscenci horní polokruhovité chodbičky, která byla prvně popsána v roce 1998 Minorem. Etiologicky se předpokládá postnatální selhání vývoje, traumatické postižení kosti nebo zvýšení nitrolebního tlaku. Dehiscence horní polokruhovité chodbičky může způsobit převodní nedoslýchavost obdobnou jako u otosklerózy, což vysvětlují mechanismem tří okének. Na rozdíl od otosklerózy kostní vedení v hlubokých frekvencích bývá lepší než 0 dB, jsou přítomny stapediální reflexy. Nemocný může mít ataky vertiga. Kauzální léčba je chirurgická, která spočívá v uzavření dehiscence cestou subtemporální kraniotomie.

Otologický kurz byl na velmi vysoké odborné úrovni, řada prezentovaných skutečností byla potvrzena experimenty či klinickou praxí na MEEI v Bostonu.

Došlo 5. 9. 2006   

Doc. MUDr. Viktor Chrobok, CSc.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

Krajská nemocnice Pardubice