Souhrn

Příčina hyperrinofonie - velofaryngeální insuficience - je popsána již dávno. Stále činí vyšetřovací problémy u minimálních rozštěpových vad patra, po operacích rozštěpu patra, vlivy faryngeální a palatálních tonzil a zejména rozlišení funkčních a organických příčin. Posuzování velofaryngeálního uzávěru z ústní dutiny není optimální pro nutnost posuzováníi artikulace a typu uzávěru (záklopkový, sfinkterový, cirkulární, s Passavantovým valem, velotonzilární, veloadenoidní). Jednou z celosvětově používaných metod je nasoendoskopické vyšetření velofaryngeálního uzávěru. Cílem sdělení je shrnout současné poznatky o aplikaci této metody a uvést praktické příklady.

Klíčová slova:
nasofaryngoskopie, velofaryngeální insuficience, hyperrinofonie, rozštěp patra.

ÚVOD

Mezi jednu z charakteristik hlasu patří míra nosní rezonance – její patologické změny při poruše velofaryngeálního uzávěru nazýváme dle See mana hyperrinofonie (11, 14). Dobře trénované ucho zkušeného terapeuta rozpozná tuto poruchu, ale nemůže takto popsat anatomii způsobující problém. Ačkoliv je percepční vyšetření nepostradatelné, nikdy by nemělo být samostatným vodítkem k indikaci invazivního řešení problému velofaryngeálního uzávěru. Realizace téměř všech souhlásek a samohlásek (13) znemožňuje nebo činí transorální vyšetření velofaryngeálního uzávěru výrazně nefyziologickým. Proto nejsou vhodné k jeho popisu bez doplňující metody (5). Podle Dalstona (3) by vyšetření velofaryngeálního uzávěru, kromě percepčního vyšetření řeči, mělo být spojeno minimálně jednou ze 4 metod:

• Nasoendoskopie
• Videofluoroskopie
• Nasometrie
• Aeroflowmetrie

Strukturu a funkci velofaryngeálního uzávěru popisují nasoendoskopie a videofluoroskopie, zatímco nasometrie a aeroflowmetrie objektivizují míru narušení nazalizace.

Nasoendoskopie (synonyma – nasofaryngoskopie, veloepifaryngoskopie), jako endoskopická metoda vyšetření velofaryngeálního uzávěru, je ve světě používána již dlouhá léta. První práce o tomto tématu byla vydána již v roce 1969 (10). Rigidní optiky byly postupem času nahrazeny flexibilními z důvodu větší šetrnosti a lepší manévrovatelnosti (mnoho pacientů s poruchou velofaryngeálního uzávěru trpí i deformitami nosní dutiny, které vyšetření rigidní optikou v lokální anestezii neumožňují, nebo výrazně znepříjemňují) i přes jejich nevýhodu menšího, tmavšího a rastrovanějšího obrazu (10).

TEORIE

Velofaryngeální uzávěr (VFU) představuje všechny struktury patra, hltanu a bezprostředního okolí, které se podílejí na zebezpečení jeho funkce – oddělení naso- a orofaryngu (obr. 1).

Mechanismy velofaryngeálního uzávěru (14):

Záklopkový – pohyby měkkého patra dozadu a nahoru.

Sfinkterový – pohyb laterálních, někdy i zadní stěny hltanu mediálně.

Podle převažujících mechanismů a spoluúčasti dalších nosohltanových struktur popisujeme typ velofaryngeálního uzávěru (obr. 4) (14):

1. Záklopkový – převaha záklopkového mechanismu.
2. Sfinkterový (sagitální) – převaha sfinkterového mechamismu.
3. Cirkulární – kombinace záklopkového a sfinkterového mechanismu.
4. Cirkulární s Passavantovým valem – doplnění cirkulárního uzávěru o vyklenutí zadní stěny, tzv. Passavantův val, který pravděpodobně vzniká jako kompenzační mechanismus (obr. 3) (8).
5. Veloadenoidní uzávěr většinou záklopkového mechanismu ke tkáni adenoidní vegetace místo zadní stěny (obr. 2).
6. Velotonzilární – na velofaryngeálním uzávěru se podílí navíc i horní póly hypertrofických tonzil.
7. Dvojitě cirkulární (osmičkový) – po retropozici patra s faryngofixací se uzávěr tvoří kolem centrálně umístěné jizevnaté stopky.

Neplní-li VFU některou ze svých funkcí, dochází ke stavu,který nazýváme velofaryngeální insuficience (VFI) - stav, kdy měkké patro a svalovina hltanu v činnostech polykání, foukání, řeči, dýchání netvoří (nebo nemohou z nějakého důvodu tvořit) optimální uzávěr mezi oro-a nasofaryngem, který je nutný pro nerušené provedení těchto funkcí - Mezinárodní klasifikace nemocí WHO 1993 (14).

Vzhledem k rozdělení podle etiologie se začíná užívat též novější terminologie. Velofaryngeální insuficience jako nadřazený pojem je nahrazena termínem velofaryngealní neadekvátnost (velo-pharyngeal inadequacy) a ta se následně dle etiologie dělí (8) na:

• Velofaryngealní insuficienci - anatomická změna skeletu či svalstva.
• Velofaryngealní inkompetence - neurogenní etiologie (centrální, periferní či myogenní).
• Velofaryngealní dysfunkce - funkční či psychické etiologie.

Musíme přidat kombinované, kterých je většina. Například rozštěp měkkého patra typicky způsobuje VFI anatomickými změnami, ale kromě toho můžeme zaznamenat zhoršenou funkci špatně vyvinutých patrových svalů – neurogenní příčina. V neposlední řadě u těchto pacientů dochází k opoždění vývoje funkce VFU, protože z důvodu anatomických i neurogenních pacient nemůže VFU dostatečně tvořit, a tak se včas a správně naučit jeho ovládání – funkční etiologii.

KAZUISTIKY

Kazuistika 1.

21letá pacientka z ambulance kliniky plastické a estetické chirurgie před plánovanou replastikou patra pro hyperrinofonii, st. p. po operaci izolovaného rozštěpu patra. Huhňavost subj. dlouhodobě stejná, logopedii navštěvovala do 10 let.

V ambulanci výrazná hyperrinofonie ve volném projevu, četné nosní emise.

ORL nález běžný u pacienta s rozštěpovou vadou.

Nasoendoskopie: klenba nosohltanu volná, laterální stěny se symetricky pohybují, měkké patro volně pohyblivé k zadní stěně nedotahuje – zůstává insuficience do 0,5 cm, ve které prolabuje uvula nad rovinu měkkého patra.

Pro plánovaný zákrok objednána videofluoroskopie zejména pro potvrzení velikosti insuficience.

Pod skia kontrolou pozorován polykací a artikulační akt. Během polykání je zcela normální funkce měkkého patra i later. stěn hltanu, dochází k úplnému dotažení měkkého patra k zadní stěně nosohltanu. Kontrastní látka jen konturuje dorzální konec měkkého patra, které zasahuje více kaudálně, k regurgitaci nedochází. Během artikulace zvolených slov nedochází k uzavírání laterálních stěn hltanu, perzistuje štěrbina do 1 cm. V boční projekci během řeči nedochází k dotažení měkkého patrna, zůstává drobná štěrbina cca do 3 mm (obr. 5, obr. 6). Nález uzavřen jako VFI na organickém podkladu (velikost štěrbiny cca 3 mm), doporučena replastika patra.

Kazuistika 2.

Pacient odeslán z ORL ambulance pro susp. submukózní rozštěp patra, vada řeči od narození – OVŘ.

V ambulanci rinofonie smíšená mírného stupně, výrazná mnohočetná dyslalie, špatná realizace většiny souhlásek i samohlásek I a U.

ORL nález – hypertrofie obou tonzil, jinak běžný u pacienta s rozštěpovou vadou.

Nasoendoskopie: klenba nosohltanu volná, laterální stěny se symetricky pohybují, měkké patro volně pohyblivé, uzávěru překáží výrazně zasahující horní pól levé tonzily - následně vzniká insuficience po stranách tonzily (obr. 7). Nález uzavřen jako VFI kombinace mechanické překážky (horní pól tonzily) a funkční poruchy, doporučena oboustranná tonzilotomie a následná logopedická terapie.

Kazuistika 3.

12letá pacientka odeslána pro hyperrinofonii, po několika operacích pro oboustrannou kompletní rozštěpovou vadu, nižší intelekt, neumí číst.

V ambulanci výrazná hyperrinofonie, palatolalie až samohlásková řeč – velmi těžko srozumitelná.

ORL nález běžný u pacienta po operaci rozštěpové vady patra.

Nasoendoskopie: klenba nosohltanu volná, laterální stěny se symetricky pohybují - patrné zejména při polknutí, při polknutí se měkké patro zvedá, uzávěr s malou insuficiencí (obr. 8). Při artikulaci pohyb patra výrazně obleněný - oproti polknutí pohyb asi 5x menší - výrazná insuficience, okolo 1 cm (obr. 9).

Vzhledem k nálezu provedeno EMG vyšetření na Dětské neurologické klinice FN Brno. V lokalní anestezii patra Xylocainem zavedena jehlová elektroda do více míst patra (většina odpovědí pouze z okraje pravé části patra, vlevo bez signálu, výrazná ztráta MUPS bez přesvědčivých známek denervace) - nález odpovídá atrofii nebo fibrotizaci svalů.

Závěr: Výrazné velofaryngeální insuficience s organickou, neurogenní a pravděpodobně i funkční složkou

Na základě těchto výsledku další plastika patra kontraindikována. Další zákrok by pravděpodobně nevedl ke zlepšení situace a nevyvažuje rizika celkové anestezie či dalšího zhoršení hybnosti patra jizvením po operaci. Doporučeno pokračování logopedické terapie.

Kazuistika 4.

10letý pacient odeslán pro hyperrinofonii po operaci izolované rozštěpové vady patra. V ambulanci výrazná hyperrinofonie, četné nosní emise.

ORL nález běžný u pacienta po operaci rozštěpové vady patra.

Nasoendoskopie: V klenbě nosohltanu malá tonzila faryngea, nepodílí se na velofaryngeálním uzávěru, laterální stěny se symetricky pohybují, hybnost patra omezená ve většině slov, ale při slově káva dotahuje téměř v celé šíři, při ostatních testovaných slovech (koka-kola, pumpa, banka, kuku) naopak přetrvává výrazná velofaryngeální insuficience. Doporučeno pokračování logopedické terapie.

Kontrola po 3 měsících - hyperrinofonie bez výraznějších změn. Kontrolní nasoendoskopie též beze změn, nácvik při použití zpětné vazby (sledování endoskopického obrazu pacientem). Zlepšení hybnosti patra, ale přetrvává VFI zejména při krajích. Doporučeno pokračování v logopedické terapii - vycházet z nacvičené hybnosti.

Kontrola po dalších 8 měsících - řeč lehce zlepšena. Kontrolní nasoendoskopie - patro volně pohyblivé, funkční u všech slov, ale nedotahuje k zadní stěně, kde zůstává v celé délce štěrbina asi 2-3 mm.

Funkční složka velofaryngeální insuficience již kompenzována. Přetrvává organická složka, doporučeno chirurgické řešení na plastické chirurgii.

DISKUSE

To, co percepční vyšetření řeči neumožňuje, je určení samotné příčiny velofaryngeální insuficience. Proto by percepční vyšetření nikdy nemělo být samostatným vodítkem k indikaci invazivního zákroku, ať se jedná o EMG (kazuistika 3) nebo o plastický zákrok (9). Minimálním důvodem pro tuto obezřetnost je existence funkčních typů velofaryngeální insuficience, které jsou u řady pacientů opomenuty a často podstupují neúspěšné zákroky. Navíc rozsah velikosti velofaryngeální insuficience je prognostickým faktorem pro pooperační výsledek plastické operace (14). Teprve kombinace percepčního vyšetření hyperrinofonie a zobrazení stavu velofaryngeálního uzávěru je dostatečným podkladem pro plánování terapie (6). Nejčastěji používanými ve světě jsou nasoendoskopie a videofluoroskopie. Výsledky obou metod dobře korelují (6). Přesto má každá z těchto metod svoje charakteristiky, které je upřednostňují pro určitý účel. Výhodou nasoendoskopie je možnost vyšetření samotným řečovým terapeutem a během vyšetření může dále percepčně hodnotit řeč. V USA jí provádí i „speech“ terapeuti (4). V poslední době se objevují zkušenosti s použitím nasoendoskopie jako biofeedbackové metody (1, 2, 15, 16, 17), protože tato metoda umožňuje opakovaně pacientovi zprostředkovat postavení patra a zpětně motivovat v případě zdařilého pohybu, byť i náhodného (kazuistika 4). Výsledky nasoendoskopie jsou podrobnější, umožňují rozlišit i minimální změny. Poslední výhodou je nižší finanční náročnost. Jednou z nevýhod je invazivita vyšetření, která je spojena s nepříjemností či bolestivostí. Druhou nevýhodou nasoendoskopie je optické zkreslení a zatím nevyřešená problematika měřítek, které neumožňuje vyjádření velikosti v absolutních hodnotách (8). Tento problém řeší videofluoroskopie, která umožňuje navíc i popis ostatních artikulačních orgánů v činnosti. Mezi nevýhody videofluoroskopie patří radiační zátěž, nutná časová koordinace s radiology, ekonomická náročnost a horší rozlišovací schopnost. Proto se dnes nasoendoskopie považuje jako vyšetření první volby, kdežto videofluoroskopie jako doplňkové vyšetření.

ZÁVĚR

Přestože je percepční vyšetření řeči základní a nepostradatelnou metodou vyšetření u pacientů s hyperrinofonií, existují důvody, které vyžadují ozřejmění stavu její příčiny - velofaryngeální insuficience. Jednou z metod, které toto umožňují, je nasoendoskopické vyšetření velofaryngeálního uzávěru. Metoda je standardně používána v mnoha rozštěpových centrech po celém světě. Spolu s ostatními vyšetřovacími metodami je základem pro optimální naplánování individuální chirurgické či logopedické intervence pacientů.

MUDr. Lukáš Lavička

Klinika dětské ORL LF MU a FN

Černopolní 9

662 63 Brno