Labioglossopexe u pacienta s Pierre Robinovou sekvencí

Souhrn

Pierre Robinova sekvence je vrozená malformace, u které hypoplazie mandibuly a mikrognácie způsobují retropozici jazyka. Tento stav může vést zejména u novorozenců a kojenců k dechovým a/nebo polykacím obtížím. Děti, jejichž stav není řešitelný konzervativně, jsou indikované k chirurgické léčbě. V současnosti mohou být zvažovány tři přístupy: různé způsoby labioglossopexe, tracheostomie či mandibulární distrakce. V kazuistice je prezentován případ kojence, u něhož byla provedena labioglossopexe. Labioglossopexe je méně invazivní než chirurgická distrakce dolní čelisti či tracheostomie. Je to jednoduchá a velmi efektivní metoda, která rychle a stabilně zlepší dechové i polykací obtíže.

Klíčová slova:
labioglossopexe, Pierre Robinova sekvence, obstrukce horních dýchacích cest, apnoe

ÚVOD

Pierre Robinova sekvence (dříve označována jako syndrom) je vrozená malformace, u které hypoplazie mandibuly a mikrognácie způsobují retropozici jazyka (12). Tento stav může vést zejména u novorozenců a kojenců k dechovým a/nebo polykacím obtížím (2). V případě dušení způsobeného retropozicí jazyka je potřebné stav chirurgicky řešit. V současnosti se využívají 3 přístupy: různé způsoby labioglossopexe, tracheostomie či mandibulární distrakce (2, 7). V kazuistice je popsán případ dítěte s Pierre Robinovou sekvencí (PRS), u kterého byly opakované desaturace řešeny labioglossopexí.

KAZUISTIKA

3,5měsíční dítě bylo hospitalizováno na Oddělení neonatologie Fakultní nemocnice v Ostravě pro opakované apnoické pauzy s desaturacemi, časté aspirace mléka a zapadávání jazyka v poloze na zádech. Při narození byl zjištěn rozštěp patra a byl diagnostikován PRS. V důsledku aspirací byla výživa zajištěná nazogastrickou sondou. Při ORL vyšetření flexibilním endoskopem byla zjištěna obturace horních dýchacích cest kořenem jazyka, prostor mezi kořenem jazyka a zadní stěnou hltanu byl asi 1–2 mm. Pro retropozici kořene jazyka a opakované epizody desaturací bylo zvažováno provedení tracheostomie nebo labioglossopexe, která byla upřednostněna. V celkové anestezii, po velmi obtížné intubaci pravou nosní dírkou (s pomocí flexibilního bronchoskopu), byl proveden T řez na spodní části špičky jazyka délky 3,5x3 cm, obdobný řez pak na linguální části dolního rtu (obr. 1). Následně hlubokým stehem do svaloviny jazyka byl jazyk přifixován kolem dolní čelisti ventrokaudálně (obr. 2). V závěrečné fázi byla provedena sutura svaloviny jazyka se svalovinou dolního rtu (m. orbicularis oris) a defekt uzavřen slizničními stehy (obr. 3).

Při endoskopické kontrole byl kořen jazyka výrazně posunut více ventrálně, prostor mezi kořenem jazyka a zadní stěnou byl 7–8 mm. Čtvrtý pooperační den bylo dítě extubováno, epizody desaturací vymizely. Pro rozvolnění stehů na rtu a opětovný vznik desaturací byla provedena reoperace. Pro fixaci jazyka byl použit silnější dlouhodobě vstřebatelný PDS steh o průměru 1,3 mm s atraumatickou jehlou, který se využívá při sutuře ruptury Achillovy šlachy. Poté bylo provedeno dvojnásobné prošití svaloviny jazyka a dolního rtu stehem PDS. Pooperačně bylo dítě bez dalších epizod desaturací, operační rána postupně zhojena, dítě propuštěno do domácí péče.

Při poslední kontrole, šest měsíců od operace, je dítě bez epizod desaturací, je plánováno k plastice rozštěpu patra, zatím je vyživováno nazogastrickou sondou, prospívá.

DISKUSE

Až do roku 1974 byla výše uvedená triáda příznaků nazývána Pierre Robinovým syndromem. Pojem syndrom je však v dnešní době rezervován pro popis současného výskytu několika příznaků způsobených jedinou příčinnou (2, 12). Protože příznaky typické pro Pierre Robinův syndrom mohou být způsobené více příčinami, měl by se používat pojem Pierre Robinova sekvence (PRS). Vznik sekvence zahrnuje jakoukoliv příčinu, která způsobí vznik série anomálií, které vznikly kaskádovitě na podkladu jedné malformace (12). Incidence PRS je odhadována mezi 1: 2000 – 1: 50 000 novorozenců (2, 4).

PRS se konstantně skládá ze tří základních příznaků: mikrognácie nebo retrognácie, rozštěp patra a glossoptóza často spojená s obstrukcí dýchacích cest (7). Kombinace zmenšené čelisti a zapadávání jazyka způsobuje dechové a polykací obtíže novorozenců. Může se vyskytnout obstrukční spánková apnoe, hypoxémie, a s tím související poškození mozku nebo srdce (1, 7). Následkem aspirací může vzniknout pneumonie, bronchopneumonie či sepse (1). Růst dolní čelisti se u dětí bez dalších příznaků a syndromů postupně rozbíhá v prvním roce života, většina dětí dospěje k normálnímu profilu v 5-6 letech (2). Většina dětí s PRS je symptomatických, nebo je jejich stav zvládnutelný konzervativní léčbou (11). Asi u  30 % dětí však dochází k problémům s dýcháním a/nebo krmením (7).

Obstrukce dýchacích cest může být řešena nosohltanovým vzduchovodem obvykle s nazogastrickou sondou, děti mohou být polohovány na bok nebo mírně sklopené na bříško. Poloha na zádech není vhodná, způsobuje zapadávání jazyka a dechové potíže (2, 5, 7, 12). Polohování se ukázalo jako velmi účinná metoda zajištění průchodnosti dýchacích cest.

Děti s výrazně malou čelistí nebo děti s jinými přidruženými syndromy, jejichž stav není řešitelný konzervativně, jsou indikované k chirurgické léčbě (2). V současnosti se využívají 3 přístupy: různé způsoby labioglossopexe, tracheostomie či mandibulární distrakce (2, 7). V USA jsou užívané různé typy glossopexí, v Evropě se tak často tyto metody nepoužívají. Labioglossopexe je méně invazivní metoda než chirurgická distrakce dolní čelisti či tracheostomie (5, 7). Může se jednat o prosté přišití svaloviny jazyka ke svalovině dolního rtu, nebo navíc k fixaci jazyka k dolní čelisti (11). Jakákoliv glossopexe by měla být zrušena dříve, než se prořeže většina zubů, tj. obvykle ve věku 9-12 měsíců (11, 7). Tento zákrok má umožnit překlenout kritickou dobu než dolní čelist povyroste a útlak dýchacích a polykacích cest se uvolní. Následná péče o dítě s labioglossopexí je snadnější než dlouhodobá péče o tracheostomii, kde kromě rizika vzniku subglotické stenózy je i omezen a opožděn vývoj řeči (7, 11). Také z estetického hlediska jizvení po labioglossopexi je minimální oproti tracheostomii či mandibulární distrakci (5, 7, 11).

U prezentovaného případu dítěte s PRS bylo zvažováno provedení tracheostomie a/nebo labioglossopexe. Vzhledem k tomu, že je celosvětovým trendem spíše se tracheostomii vyhnout a s přihlédnutím k anatomickým poměrům - obstrukce dýchacích cest kořenem jazyka, je třeba při rozhodování o způsobu řešení vzít v úvahu i tuto možnost. Samotný výkon není technicky ani časové náročný. Uvedená dehiscence sutury s nutností reoperace je dle Kirschnera nejčastější možnou komplikací u labioglossopexe, bývá přítomna až v 17 % (7).

ZÁVĚR

Labioglossopexe je jednoduchá a velmi efektivní metoda léčby obstrukce horních dýchacích cest způsobené retropozicí jazyka u pacientů s PRS. Zlepšení dechových a často i polykacích obtíží je rychlé a stabilní. Labioglossopexe umožňuje elegantně a bez výraznějších následků pro dítě překlenout kritickou dobu než dolní čelist povyroste a útlak dýchacích a polykacích cest se uvolní.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Jaroslava Hybášková

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: jaroslava.hybaskova@fno.cz