Wilkieho syndrom – vzácná příčina obstrukce duodena u dospělé pacientky

Súhrn

Wilkieho syndrom neboli syndrom arteria mesenterica superior je jedna ze vzácných příčin obstrukce horní části gastrointestinálního traktu, při které dochází k útlaku třetího úseku duodena mezi břišní aortou a odstupující horní mezenterickou tepnou, přičemž snížený úhel odstupující arterie způsobí částečný nebo úplný útlak dvanáctníku. Autoři v článku popisují kazuistiku týkající se pacientky s chronickým subileózním stavem horního typu. V kazuistice prezentují průběh onemocnění, klinický stav a způsob chirurgického řešení nemoci. V diskuzi pak poukazují na diagnostiku, typický klinický průběh a management léčby Wilkieho syndromu.

Klíčová slova:
obstrukce duodena – duodenojejunoanastomoza − syndrom arteria mesenterica superior

ÚVOD

Syndrom arteria mesenterica superior také známý jako Wilkieho syndrom (WS), aortomezenterická duodenální obstrukce, chronický duodenální ileus nebo „cast“ syndrom je vzácným stavem, kdy dochází k obstrukci třetí porce duodena mezi horní mezenterickou tepnou (AMS) a aortou, výsledkem čehož je chronický, intermitentní či akutní, kompletní či částečný uzávěr transverzální části duodena. Udávaná incidence onemocnění je asi 0,013−0,3 % [1,4]. Tento syndrom byl poprvé popsal Carl von Rokitansky v roce 1842. Wilkie publikoval v roce 1927 sérii 75 pacientů s daným onemocněním a po něm je teď i toto onemocnění pojmenováno [2]. Již v roce 1907 Bloodgood navrhl, že je možné toto potenciálně život ohrožující onemocnění úspěšně léčit duodenojejunoanastomózou [6].

Dolní raménko duodena představuje nejpevněji fixovanou část trávicího traktu, a proto nemůže uniknout před narůstajícím tlakem mezenterických cév. Horní mezenteriální tepna vychází z aorty v úrovni prvního bederního obratle. Zde je uzavřena v mezenterickém tuku a lymfatické tkáni, které chrání duodenum před útlakem. V případě, že dojde ke zmenšení tohoto ochranného polštáře, zmenší se úhel mezi břišní aortou a AMS z obvyklých 38–56° pod 25° a aortomezenterická vzdálenost z 10–20 mm na 2–8 mm [1,3]. Změna poměrů v této lokalitě může souviset s peritoneálními adhezemi, nízkým odstupem horní mezenterické arterie, malrotacemi duodena, zkráceným nebo zhrubělým Treitzovým ligamentem, pancreas anulare nebo retroperitoneálními nádory. Mezi další rizikové faktory pro vznik WS patří stavy s významným úbytkem tělesné hmotnosti, např. mentální anorexie, malabsorpce, hyperkatabolické stavy (popáleniny, malignity, závažná kraniotraumata), rychlý růst v dospívání, městnavé srdeční selhání, astenický habitus nebo také stavy po operacích páteře [1,3,5,8,9]. Onemocnění se nejčastěji popisuje u astenických děvčat a žen ve věku od 10−40 let [5,10].

KAZUISTIKA

39letá nemocná byla sledována v gastroenterologické ambulanci od roku 1999 pro opakované křečovité intervalové bolesti břicha, pocity plného břicha po jídle, spojené se zvracením. Bolesti i po zvracení zůstávaly stejné intenzity a následně spontánně vymizely. Jako úlevovou polohu pacientka popisovala pozici v kleku s přitisknutím obou kolen na hruď. Pacientka opakovaně podstoupila gastrofibroskopická, kolonoskopická a ultrazvuková vyšetření s negativním nálezem. V červnu 2016 byla nemocná vyšetřena v chirurgické ambulanci pro stejné obtíže. Následně provedené vyšetření výpočetní tomografií (CT) prokázalo kompresi duodena v oblasti D3 mezi břišní aortou a AMS, dilataci orální části gastrointestinálního traktu před překážkou, aortomezenteriální úhel 12° (Obr. 1) a aortomezenterická vzdálenost 6 mm (Obr. 2), čímž se potvrdila diagnóza WS. Přesný etiologický faktor vyvolávající u pacientky WS nebyl objasněn. Dlouhodobá konzervativní léčba (inhibitory protonové pumpy, prokinetika, využití úlevové polohy po jídle) byly neúčinné, proto byla nemocná v červenci 2016 indikována k operačnímu řešení, při kterém jí byla provedena duodenojejunoanastomóza (Obr. 3, Obr. 4). Pooperační průběh byl bez komplikací, nemocná byla propuštěna 4. pooperační den do domácí péče. I přes slibný pooperační bezpříznakový průběh je nyní pacientka 6 měsíců od operace s mírnými příznaky nemoci (několikrát za měsíc intermitentní nauzea, zvracení a postprandiální pocit plnosti břicha).

DISKUZE

Diagnostika WS je komplikovaná. Je založena na kombinaci klinických příznaků a radiologického průkazu obstrukce. Zejména v případě chronických stavů ji můžeme určit až po vyloučení ostatních možných příčin. Prostý rentgenový snímek může ukázat dilatovaný žaludek i duodenum, které jsou vyplněné kapalinou i plynem. Vyšetřením pasáže horní části gastrointestinálního traktu pomocí kontrastní látky můžeme prokázat rozšíření prvních dvou částí duodena a jeho zevní útlak v D3 úseku s kolabovaným tenkým střevem aborálně od překážky. Jako referenční standard při diagnostice WS byla navržena v minulosti angiografie, která je nyní rovnocenně nahrazena neinvazivním vyšetřením pomocí kontrastního CT či magnetické rezonance, při kterých je možné přesně změřit aortomezeterickou vzdálenost a úhel [3,4,6,7,11].

Klinický obraz u pacientů s WS zahrnuje skupinu různých příznaků. Pacienti často prezentují postprandiální křečovitou bolest v oblasti epigastria, nauzeu či zvracení a eruktace, pocit plnosti břicha a sytosti, často se objevují také různé formy malnutrice a váhový úbytek. Úlevovou polohu vyhledávají pacienti v poloze na levém boku s pokrčenými koleny nebo v kleku s přitisknutím obou kolen na hruď, naopak zhoršení potíží bývá v poloze na pravém boku a na zádech [3,6,7,12].

Nechirurgická léčba zejména v počátečních stadiích spočívá v úpravě stravovacích návyků, diety nebo polohy po jídle. Akutní formy mohou být řešeny umístěním nazogastrické sondy k dekompresi žaludku a dvanáctníku. Medikamentózní léčba zahrnuje důslednou rehydrataci, korekci iontové dysbalance a podávání střevních prokinetik. Při selhání konzervativní léčby je indikováno chirurgické řešení (gastrojejunoanastomóza, duodenojejunoanastomóza, uvolnění Treitzova ligamenta s mobilizací a repozicí duodena dle Stronga, duodenoduodenoanastomóza s transpozicí duodena před mezenterické cévy). I přes novější možnosti operačního řešení WS je stále považována za metodu volby duodenojejunoanastomóza pro její efektivnost a bezpečnost [7,12,13]. První miniinvazivní přístup při léčbě WS pomocí duodenojejunoanastomózy byl popsán v roce 1995 Massoudem [14].

Obecně jsou popisovány dobré pooperační výsledky u pacientů po různých typech řešení WS s různým stupněm rekurence symptomů. Chang a spol. uvádějí ve své práci při dlouhodobějším sledování 18 pacientů po laparoskopické duodenojejunoanastomóze (medián sledování 27,7 měsíce), že i přes vymizení příznaků bezprostředně v pooperačním období dochází k rekurenci symptomů v různé intenzitě u 2/3 pacientů v rámci delšího sledování. Jako jeden z důvodů uvádějí gastroparézu, kterou úspěšně vyřešili u některých nemocných umístěním gastrického elektrického stimulátoru s následnou pyloroplastikou [11].

ZÁVĚR

WS možno řadit mezi zřídkavé nosologické jednotky, se kterými se chirurg ve své praxi může setkat. Diagnostika tohoto onemocnění je náročná a často je určena až po vyloučení jiné příčiny, zejména u pacientů s příznaky intermitentního chronického subileózního stavu horního typu. Metodou volby při léčbě zůstává duodenojejunoanastomóza, ať už laparoskopickým nebo klasickým přístupem. I přes zlepšení v pooperačním období dochází u nemocných často k rekurenci symptomů v různé formě, tak jako jsme to uvedli i v naší kazuistice.

Konflikt zájmů

Autor článku prohlašuje, že není v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Lukáš Ciesar

Chirurgické oddělení

Nemocnice s poliklinikou Havířov

Dělnická 1132/24

Havířov

e-mail: lukas.ciesar@gmail.com