Intravenózní leiomyomatóza jako vzácný nádor myometria

Souhrn

Cíl práce:
Prezentovat případ a managment pacientky s intravenózní leiomyomatózou dělohy.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnické oddělení, Středomoravská nemocniční a.s., Nemocnice Přerov.

Vlastní pozorování:
Třiceti devítiletá pacientka byla odeslána na naše pracoviště pro děložní myomatózu, abnormální děložní krvácení a sekundární anémii a byla u ní provedena abdominální hysterektomie. Výsledek histopatologického vyšetření prokázal přítomnost intravenózní leiomyomatózy. Po prostudování dostupné literatury jsme indikovali u pacientky provedení oboustranné adnexektomie. Tu po předchozí zánětlivé pooperační komplikaci – adhezivní proces nebylo možné bezpečně provést laparoskopicky, a proto byla indikována konverze a provedení z tomického přístupu.

Závěr:
Intravenózní leiomyomatóza je raritní klinická jednotka charakterizovaná schopností leiomyomu šířit se mimoděložně venózním systémem. Stanovení diagnózy je velice obtížné a možné až na základě histopatologického popisu. Neexistují jednoznačné doporučené postupy k terapii.

Klíčová slova:
intravenózní leiomyomatóza, myom, leiomyom, chirurgická léčba, hysterektomie, adnexektomie

ÚVOD

Nejčastějším mezenchymálním nádorem děložního těla je myom. Jeho vznik a růst je hormonálně dependentní. Ve fertilním věku se vyskytuje přibližně u 30–40 % žen s maximem výskytu mezi 35.–55. rokem života [13]. Pokud nádor nesplňuje kritéria pro benigní ani maligní variantu, označujeme ho jako nádor hladké svaloviny nejistého maligního potenciálu (STUMP). Velmi vzácné jsou růstové varianty leiomyomů – intravenózní leiomyomatóza (dále IVL), diseminovaná peritoneální leiomyomatóza, retroperitoneální leiomyomatóza a benigní metastazující leiomyom. Celkových případů IVL popsaných v anglosaské literatuře je kolem 300 [16].

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka ve věku 39 let byla odeslána na naše pracoviště od obvodního gynekologa pro uterus myomatosus, abnormální děložní krvácení (hypermenorea) a sekundární anemizaci. Pacientka byla sledována pro systémový lupus erythematodes, bez zavedené medikace, je po operaci ramene, páteře a apendektomii, udávala lékovou alergii na penicilin (exantém). Z gynekologické anamnézy stojí za zmínku st.p. laparoskopické tubární sterilizaci, st.p. dvou spontánních porodech, poslední rok hypermenorea. Pacientka byla vstupně gynekologicky vyšetřena. Palpačně byla zjištěna zvětšená děloha dva prsty pod pupkem, deformovaná myomatózou. Podle ultrazvukového nálezu (UZV) byla děloha velikosti 120×90 mm s četnými myomy přední i zadní stěny, největší byl lokalizovaný v levé hraně až fundu, velikosti 80×60 mm. Byl stanoven závěr s doporučením: uterus myomatosus magnus, hypermenorea, anemia secundaria s doporučením provést diagnostickou hysteroskopii (HSK dg.) s biopsií endometria v první době a simplexní abdominální hysterektomii v druhé době.

Dne 23. 3. 2015 byla provedena diagnostická hysteroskopie v celkové anestezii (CA) s odběrem materiálu na histologické vyšetření. Peroperačně byla nalezena obliterovaná obě tubární ústí, jinak byl nález fyziologický. Výkon byl ukončen frakcionovanou kyretáží hrdla a děložní dutiny. Obdržený výsledek histologie popisoval vzorky jako benigní – dlaždicobuněčnou metaplazii endocervixu a proliferační endometrium. Dne 31. 3. 2015 byla u pacientky provedena dříve indikovaná simplexní abdominální hysterektomie z Pfannenstielova řezu. Výkon byl proveden ve cloně antibiotik (Klimicin 600 mg i.v.) a v rámci prevence tromboembolické nemoci byla pacientka zajištěna podáním nízkomolekulárního heparinu (Fraxiparine 0,4 ml s.c. inj. à 24 hod.) Odhadovaná krevní ztráta činila 200 ml. Preparát dělohy i s čípkem odpovídal preoperačnímu vyšetření a byl odeslán na histologické vyšetření. Peroperačně jsme nezaznamenali žádné makroskopicky viditelné zvláštnosti. Časný pooperační průběh byl nekomplikovaný. Pacientka byla propuštěna šestý pooperační den v kompenzovaném stavu, histologie v době propuštění nebyla k dispozici.

Dne 14. 4. 2015 pacientka přijela na pohotovost pro dva dny trvající febrilie a bolesti podbřišku, půl dne pozorovala výtok z rodidel. Vstupním vyšetřením byl zjištěn hojný zapáchavý fluor, byly odebrány kultivace. Bimanuálně palpačně nebylo možné spolehlivě posoudit nález pro výraznou algickou reakci pacientky. Ultrazvukovým vyšetřením jsme verifikovali v oblasti nad poševním pahýlem neostře ohraničenou anizoechogenní strukturu velikosti do šesti centimetrů, sahající až do oblasti pravých adnex. Laboratorně byla zjištěna elevace zánětlivých markerů: C reaktivní protein 70 mg/l, leukocyty 12×10⁹/l, trombocyty 722×10⁹/l. Bylo rozhodnuto o konzervativním řešení stavu za hospitalizace, zahájena dvojkombinace antibiotik (Klimicin 600 mg i.v. à 8 hod + Metronidazol 500 mg i.v. à 12 hod) a krytí LMWH (Fraxiparine 0,4 ml s.c. inj. à 24 hod). Po šesti dnech léčby byla pacientka subjektivně bez potíží, afebrilní, břicho bylo volně prohmatné, UZV nález nevykazoval známky zjevné patologie. Bakteriologickým vyšetřením hrdla děložního byla zjištěna Bulkholderia cepacia citlivá na zavedenou léčbu. Předběžný histopatologický závěr z preparátu dělohy v čase propuštění popisoval: „nález neobvyklý, suspektní leiomyomy s lymfoidní infiltrací – nelze vyloučit lymfom. Inflamatorní pseudotumor méně pravděpodobný“, byl po odeslání skel a bloků konzultován s vyšším pracovištěm.

Definitivní histologie byla doručena dne 2. 7. 2015 se závěrem: Z morfologického obrazu a výsledku imunohistochemických vyšetření se jedná o intravenózní leiomyomatózu v materiálu z dělohy (obr. 1, 2). Po studiu dostupných literárních pramenů byla pacientka předvolána; obtížně jí byl vysvětlen kvazimaligní potenciál onemocnění a potřeba další operace. U pacientky byla indikována bilaterální adnexektomie per laparoscopiam, se kterou pacientka souhlasila. Dne 23. 7. 2015 jsme při laparoskopii zjistili rozsáhlý adhezivní proces v malé pánvi. Adnexa sme nevizualizovali – byla oboustranně zavzata do četných adhezí střevních kliček a omenta. Tento konvolut nebylo možné laparoskopicky bezpečně rozrušit, proto jsme konvertovali v laparotomický přístup. Provedli jsme adheziolýzu a oboustrannou adnexektomii. Pooperační průběh byl nekomplikovaný. Histologicky byly v lumen cév paraovariální tkáně zachyceny struktury IVL stejného vzhledu jako v materiálu z předchozí operace. Pacientka byla rok po operaci v dispenzarizaci naší ambulance bez obtíží, podobně jako pacientka, jejíž kazuistika byla publikována kolektivem z Fakultní nemocnice Hradec Králové [15].

DISKUSE

IVL byla poprvé popsána Birch-Hirschfeldem v roce 1896 [1]. IVL je charakterizovaná jako histologicky benigní onemocnění, ale schopnost leiomyomu šířit se cévním řečištěm do vzdálených anatomických struktur vykazuje u tohoto onemocnění metastatickou povahu [4, 16]. IVL se vyskytuje u premenopauzálních žen s maximem výskytu kolem 45. roku života [11]. Kolektiv autorů z Brna popisuje ve své práci tři ženy s IVL diagnostikované v postmenopauze [3].

Etiopatogeneze je kontroverzní a doposud nedostatečně objasněna. Existují dvě hlavní teorie vzniku. První, méně pravděpodobná, tvrdí, že tumor vyrůstá přímo ze stěn cévního řečiště. Druhá tvrdí, že děložní myom způsobuje intraluminální rozsev do venózního systému [8]. IVL může postihovat anatomicky sousedící intrauterinní vény až anatomicky vzdálenější cévy, jako jsou ilické vény, dolní dutá žíla, srdeční komory a plicní tepny [5, 6]. Už v roce 1907 popsal Dusk první případ intrakardiálního výskytu IVL [16]. Onemocnění se může manifestovat pod obrazem nepravidelné menstruace, pelvialgií, tachykardií, synkopy, bolestmi na hrudníku, Buddovým-Chiariho syndromem, obrazem plicní embolie až náhlou srdeční smrtí. Byly však popsány i případy pacientek zcela asymptomatických [5, 6]. Klinický obraz onemocnění tedy může být velmi pestrý až polymorfní.

Diagnostika onemocnění je složitá, preoperačně a perioperačně prakticky nemožná. U značné části pacientek je diagnóza stanovena až na základě histopatologického popisu preparátu po předchozí hysterektomii, jak tomu bylo i v našem případě. Definitivní diagnóza a další postup by měl být stanoven až na základě histologického závěru.

Podle několika studií je základem léčby IVL chirurgická léčba spočívající v provedení hysterektomie, bilaterální salpingooforektomie a odstranění extrauterinních myomatózních uzlů [2, 5, 10]. Vzhledem hormonálně dependentní povaze onemocnění byla testována farmakologická léčba. Možnou alternativu léčby by mohlo představovat užívání selektivních modulátorů estrogenových receptorů. Medikace raloxifenem ve smyslu redukce velikosti leiomyomů byla testována pouze na animálních modelech [12]. Použití tamoxifenu bylo publikováno v ojedinělých případech s kontroverzními výsledky [8, 10]. Léčba agonisty GnRH se zdá nadějná v případech extrauterinních reziduí onemocnění po chirurgickém výkonu [7, 9]. Novou možnost konzervativní léčby myomů přináší selektivní modulátory progesteronových receptorů (SPRM). Doposud jediným SPRM schváleným k léčbě děložních myomů je ulipristal acetát [14]. Užití SPRM v léčbě IVL není v literatuře souhrnně popisována, jeví se v této indikaci jako perspektivní.

U naší pacientky se vyskytla dva týdny po prvním výkonu zánětlivá komplikace. V dostupné literatuře se nepopisuje vyšší výskyt infekčních a zánětlivých onemocnění u pacientek s IVL. Tuto komplikaci u naší pacientky si dáváme do souvislosti se zvolenou modalitou primární operace.

ZÁVĚR

IVL je raritní klinická jednotka. Jedná se o onemocnění histologicky benigní, ale svým metastatickým potenciálem může způsobit závažné klinické stavy. Vzhledem k malému počtu případů zůstává kontroverzní standardní terapeutický postup. Standardem by podle většiny publikací měl být chirurgický přístup.

MUDr. Viktor Regász

Gynekologicko-porodnické oddělení

Krajská nemocnice T. Bati

Havlíčkovo nábřeží 600

762 75 Zlín

e-mail: viktor.regasz@gmail.com