Kvadruparéza ako komplikácia akútnej pankreatitídy – kazuistika

Quadruparesis as a Complication of Acute Pancreatitis – Case Report

Pancreatic encephalopathy is a rare complication of acute pancreatitis. Clinical features include focal neurological signs and acute oncet of dementia. Clinical picture can fiuctuate over the time and depends on phase of this disease. The progression and the regression of encephalopathy with relapse and remission of acute pancreatitis has been often described.

Key words:
pancreatic encephalopathy – acute pancreatitis

Autoři: J. Birčák ¹; E. Bakoš ¹; M. Dubaj ¹; J. Strmeň ¹; M. Brozman ²
Působiště autorů: Chirurgická klinika Fakultná nemocnica Nitra, Slovenská republika ¹; Neurologická klinika Fakultná nemocnica Nitra, Slovenská republika ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2007, roč. 86, č. 7, s. 343-345.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Pankreatická encefalopatia je zriedkavá komplikácia akútnej pankreatitídy. Jej najčastejším klinickým obrazom bývajú ložiskové neurologické príznaky a náhly nástup demencie. Klinický obraz sa môže meniť v závislosti od času a štádia základného ochorenia. Je často popisovaná progresia a regresia encefalopatie v súvislosti s relapsom a remisiou akútnej pankreatitídy.

Kľúčové slová:
pankreatická encefalopatia – akútna pankreatitída

_ÚVOD

Pankreatická encefalopatia bola prvýkrát opísaná v roku 1923 Lowellom, ako abnormality mentálneho stavu u pacientov s akútnou pankreatitídou. Prvý krát však bola definovaná v roku 1941 Rothermichom ako vzácny následok akútnej pankreatitídy spojenej s dezorientáciou, halucináciami, nepokojom až poruchou vedomia [1, 2].

Charakterizovaná je súborom neurologických príznakov, ktoré sa môžu objaviť počas prvých dvoch týždňov trvania akútnej pankreatitídy bez závislosti od vyvolávajúcej príčiny tejto náhlej brušnej príhody. Môže sa prejaviť náhle vzniknutými kŕčmi, slepotou ako následok akútnej neuritídy nervus opticus alebo hemoragickej retinopatie, parézou jednej alebo viacerých končatín, dysartriou alebo sa prejaví postupnou zmenou správania sa pacienta, psychomotorickým nepokojom, dezorientáciou časom, miestom i osobou, vizuálnymi a sluchovými halucináciami. Pri progresii dochádza k zahmlievaniu vedomia až s prechodom do bezvedomia [3].

My prezentujeme pacienta s akútnou nekrotizujúcou pankreatitídou, u ktorého došlo k rozvoju pankreatickej encefalopatie s ťažkou kvadruparézou.

_KAZUISTIKA

Pacient, 39 rokov, fajčiar, konzument alkoholu, bol hospitalizovaný v júni roku 2001 na chirurgickom oddelení v Nemocnici s poliklinikou I. typu s príznakmi peritonitídy. Dňa 17. 6. 2001 bola u neho vykonaná exploratívna laparotómia s nálezom akútnej nekrotizujúcej pankreatitídy so zavedením drenáže brušnej dutiny. Po zlepšení stavu bol prepustený do ambulantnej starostlivosti. Dňa 8. 8. 2001 bol opäť hospitalizovaný na tom istom chirurgickom oddelení pre známky relapsu pankreatitídy a dva dni sa vyvíjajúcu slabosť horných i dolných končatín s parestéziami akrálne. Slabosť prevažovala mierne na pravej dolnej končatine a ľavej hornej končatine. Motorická slabosť bola najmä v proximálnych častiach končatín. Pre uvedené ťažkosti bol pacient vyšetrený v našej nemocnici na CT pracovisku s následnou hospitalizáciou na neurologickom oddelení. CT mozgu nevykazovalo žiadne odchýlky od normy, CT pankreasu potvrdilo nekrotizujúcu pankreatitídu najmä v oblasti chvosta. Elektromyografickým vyšetrením (EMG) sa zistili známky akútnej demyelinizačnej lezie vyšetrovaných nervov na horných i dolných končatinách s výrazne predĺženými distálnymi motorickými latenciami, parciálnymi blokmi vedenia, patologickými parametrami F-vĺn. Nález koreloval s primárne demyelinizačnou zápalovou polyradikuloneuropatiou (syndróm Guillaina-Barrého) s predpokladanou patogenetickou súvislosťou s prítomnou akútnou pankreatitídou.

Pri klinickom neurologickom vyšetrení bola prítomná chabá kvadruparéza akcentovaná na dolných končatinách stredne ťažkého až ťažkého stupňa asymetrická s postupným vývojom diplégie n. facialis. V likvore bola prítomná proteinocytologická disociácia, elevované boli autoprotilátky (ANA-antinukleárne autoprotilátky, ASMA-autoprotilátky proti hladkým svalom).

Pacientovi bolo podaných 5 cyklov stredne objemovej plazmaferézy a 1500 mg Solumedrolu intravenózne s dobrým klinickým efektom. Pre známky rozvíjajúcej sa sepsy a prítomnosť kolekcie v sublienálnej retroperitoneálnej oblasti bol pacient preložený na našu kliniku.

Dňa 11. 9. 2001 bola vykonaná perkutánna drenáž uvedenej kolekcie (cca 200 ml purulentnej tekutiny) pod sonografickou kontrolou s dobrým terapeutickým efektom. Po ústupe prejavov sepsy dochádza i k zlepšeniu neurologického stavu.

Dňa 18. 9. 2001 pacient prvýkrát stál pri posteli, dovtedy rehabilitačný program realizovaný na posteli, 22. 9. 2001 pacient už bol schopný samostatnej chôdze bez pomoci inej osoby na menšie vzdialenosti.

Kontrolné neurologické vyšetrenie z 27. 9. 2001 realizované počas hospitalizácie na našej klinike (deň pred prepustením domov) poukazuje na postupnú regresiu neurologických príznakov pri súčasnom zlepšovaní brušného nálezu. Pacient je už schopný postoja i chôdze, prítomná je areflexia šľachovookosticových reflexov na horných i dolných končatinách, nie sú prítomné známky faciálnej parézy, s oporou pacient dokáže postoj i na špičkách aj pätách. Doporučená bola ďalšia rehabilitácia. Neurológ stav záveruje ako akútnu polyradikuloneuritídu typu Guillaina-Barreho v etiologickej súvislosti s nekrotizujúcou pankreatitídou.

_DISKUSIA

Akútna nekrotizujúca pankreatitída prebieha v dvoch fázach, ktoré menia klinický obraz manifestáciou porúch iných orgánov:

Včasná toxická fáza – charakterizovaná uvoľnením vazoaktívnych a toxických substancií, spôsobujúcich orgánovú dysfunkciu srdca, pľúc, obličiek, pečene a mozgu.
Neskoršia septická fáza – asi u polovice prípadov po 2 týždňoch dochádza k infikovaniu pankreatických nekróz a vzniká septický stav s možným multiorgánovým zlyhaním [4].

Pancreatická encefalopatia je závažná komplikácia akútnej pankreatitídy (cca 1,7% prípadov) s vysokou mortalitou okolo 50 % [5, 6]. Pallis a Lewis [7] navrhujú vylúčiť najprv iné možné príčiny encefalopatie, ktoré môžu imitovať tento stav. Sú to dysbalancia elektrolytov, hypo- alebo hyperglykémia, diabetická acidóza, hypo- alebo hyperkalcémia, hyperosmolárny syndróm, renálne alebo hepatálne zlyhanie, cerebrovaskulárna insuficiencia a delirium tremens, hoci všetky tieto stavy môžu byť spojené s pankreatitídou.

Patogenéza zostáva stále nejasná. Najpravdepodobnejšia hypotéza pokladá za príčinu prítomnosť pankreatických enzýmov v krvnom rečišti, ktorá porušuje hematoencefalickú bariéru a poškodzuje rozptýlené oblasti po celom mozgu, mozgovom kmeni a mozočku. Väčšina vedeckých pracovísk považuje za hlavný patogén pankreatický enzým – aktivovanú fosfolipázu A v súčinnosti s hypovolémiou, multiorgánovou dysfunkciou, elektrolytovým rozvratom a účinkom cytokínov uvoľnených pri pankreatitíde [8]. Vogel dosiahol podobný obraz injekciou pankreatickej lipázy do mozgu králikov [3]. Výsledkom sú demyelinizované oblasti korešpondujúce so škvrnami poškodenej bielej hmoty mozgu nájdenej pri vyšetreniach magnetickou rezonanciou 191 alebo aj pri pitvách [10].

V posledných rokoch sa potvrdilo, že fosfolipáza A hrá kľúčovú úlohu nielen v patogenéze akútnej pankreatitídy ale i pankreatickej encefalopatie [11]. Fosfolipáza A2 poškodzuje štruktúru fosfolipidov v membránach mozgových buniek a trombocyty aktivujúci faktor zvyšuje vnútromozgovú permeabilitu kapilár s následným edémom mozgu a demyelinizáciou šedej i bielej hmoty. Pankreatická encefalopatia je primárne výsledkom demyelinizácie šedej a bielej hmoty mozgu, ktorá môže viesť k ďalšiemu zvyšovaniu kapilárnej permeability s konečným efektom edému mozgu [12].

Ďalším predpokladaným mechanizmom je pôsobenie tukových embolov v krvnom obehu, ktoré poškodzuje mnoho orgánov vrátame mozgu.

Boon a spol. poukazuje na užitočnosť magnetickej rezonancie mozgu, ktorá môže odhaliť abnormality v mozgu pripomínajúce zmeny pri sklerosis multiplex. Tie boli i potvrdené i pri pitvách u pacientov s pankreatickou encefalopatiou [13].

Sun a spol. poukazuje, že pankreatická encefalopatia sa vyskytuje hlavne vo včasných štádiách ťažkých foriem akútnej pankreatitídy (najmä prvé dva týždne) a spôsobí celkovú zmätenosť na 2–7 dní. Niektorí pacienti majú i očné abnormality ako združenú zrakovú obrnu, horizontálny nystagmus, diplopiu, miózu [5].

V štúdii Qiana a spol. odhalili pozitívny terapeutický efekt rekombinantného ľudského rastového faktora na včasné štádium pankreatickej encefalopatie, ale mechanizmus účinkuje neznámy [14].

Z pohľadu liečby encefalopatie treba myslieť i na Wernickeho encefalopatiu, ktorá sa objaví najskôr až po dvoch týždňoch ochorenia, býva spojená s obmedzením stravovania a tým dodávke vitamínu B1 [5]. Problémom býva práve jej včasné rozpoznanie, keď je jej liečba tiamínom vysoko účinná. Nutná je preto úzka spolupráca neurológa a intenzivistu už pri v počiatočných známkach každej encefalopatie na jednotkách intenzívnej starostlivosti.

_ZÁVER

Akútna pankreatitída je závažné ochorenie najmä jej najťažšie formy. Je zriedkavo sprevádzaná pankreatickou encefalopatiou – komplikáciou s vysokou mortalitou. Ako hlavná príčina smrti sa najčastejšie uvádza šok, multiorgánové zlyhanie, obličkové zlyhanie a ketoacidóza. Je nutné v rámci diferenciálnej diagnostiky vylúčiť metabolické príčiny zmeny činnosti mozgu a zároveň ju odlíšiť od Wernickeho encefalopatie, ktorá tiež môže sprevádzať akútnu pankreatitídu, avšak pri liečbe thiaminom má dobrú prognózu.

Dôležité je upriamiť pozornosť chirurgickej obce na túto závažnú komplikáciu, pretože pri včasnej agresívnej liečbe sa výrazne zlepšuje jej prognóza.

MUDr. J. Birčák

Chirurgická klinika FN

Špitálska 6

949 01 Nitra

Slovenská republika

Zdroje

1. Menza, M. A., Murray, G. B. Pancreatic encephalopathy. Biol. Psychiatri., 25: 781–784, 1989.

2. Rothermich, N. O., von Haam, E. Pancreatic encephalopathy. Journal of Clinical Endocrinology, 1: 873–881, 1941.

3. Ruggieri, R. M., Lupo, I., Piccoli, F. Pancreatic encephalopathy: a 7-year follow-up case report and review of the literature. Neurol. Science, 23: 203–205, 2002.

4. Huťan, M. Staging a chirurgická liečba akútnej pankreatitídy. Bratislava: X print, 2006, 20 s., ISBN 80-969462-3-4.

5. Sun, G. H., Yang, Y. S., Liu, Q. S., Cheng, L. F., Huang, X. S. Pancreatic encephalopathy and Wernicke encephalopathy in association with acute pancreatitis: A clinical study. World Journal of Gastroenterology, 12: 4224–4227, 2006.

6. Chen, L., Zhang, X. Pancreatic encephalopathy and Wernicke encephalopathy. Zhonghua Neik Ke Zazhi, 41: 94–97, 2002.

7. Pallis, C. A., Lewis, P. D. The neurology of gastrointestinal disease. Saunders, London, 1974.

8. Pitchumoni, C. S., Agarwal, N., Jaink, N. K. Systemic complications of acute pancreatitis. American Journal of Gastroenterology, 83: 597–606, 1988.

9. Boon, P., De Reuk, J., et al. Pancreatic encephalopathy. A case report and review of the literature. Clinical Neurology and Neurosurgery, 93: 137–141, 1991.

10. Guardia, S. N., Bilbao, J. M. Fat embilism in acute pancreatitis. Arch. Pathol. Lab. Med., 113: 503-506, 1989.

11. Nevalainen, T. J., Hietaranta, A. J., Gronroos, J. M. Phospholipase A2 in acute pancreatitis: new biochemical and pathological aspects. Hepatogastroenterology, 46: 2731–2735, 1999.

12. Wu, X. N. Current concept of pathogenesis of severe acute pancreatitis. World Journal of Gastroenterology, 6: 32–36, 2000.

13. Boom, P., de Reuck, J., Achten, E., de Bleecker, J. Pancreatic encephalopathy. A case report and review of the literature. Clinical Neurology and Neurosurgery, 93: 137–141, 1991.

14. Qian, Z. Y., Miao, Y., Liu, X. L., Du, J. H. Clinical experience on the therapy of pancreatic encephalopathy. Zhongguo Xiandai Putong Waike Jinzhan, 4: 99–100, 2001.