DRESS syndrom – editorial

Komentář k | Editorial on

Adamcová M et al. DRESS syndróm. Vnitř Lék 2016; 62(4): 334–337.

Práce autorského kolektivu Adamcová M et al, publikovaná v tomto čísle časopisu Vnitřní lékařství, zpracovává významnou problematiku tzv. DRESS syndromu (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Po úvodu a výstižném přehledu následuje vlastní kazuis­tika.

DRESS syndrom je závažnou a svébytnou reakcí, nelze jej popsat jako prostou hypersenzitivitu na léky. A setkáváme se tu zřejmě s dalším onemocněním, které je modelováno na základě genetické variability, především polymorfizmy v oblasti metabolizujících enzymů u některých léků. K rozvoji eozinofilie, součásti syndromu, přispívá zásadně IL5 produkovaný aktivovanými T-lymfocyty. Významný může být podíl virů, především HHV6 a HHV7. Z léků dominuje fenytoin, karbamazepin, fenobarbital a sulfonamidy.

Zrádný je poměrně dlouhý interval od zahájení léčby vyvolávajícím lékem a prvními příznaky. Ty se objevují za 2–6 týdnů, tedy za dobu delší než u jiných imunologicky zprostředkovaných kožních reakcí. Právě příznaky kožní a horečka jsou u DRESS syndromu nejčastější – až u 85 % pacientů. Kožní symptomy mají obvykle podobu morbiliformního exantému, vyskytují se také plošné otoky a akcentace folikulární kresby. Krajním stupněm postižení kůže je erytrodermie. Nejdříve je obvykle postižena oblast obličeje, horní část trupu a horní končetiny. Histopatologický kožní nález vykazuje hustý lymfocytární infiltrát v horní dermis spolu s četnými eozinofily a dermálním edémem. U perzistujících kožních projevů může infiltrace dermis připomínat pseudolymfom. U DRESS syndromu po alopurinolu se může rozvinout krvácení do GIT. Někdy se rozvíjí myokarditida, intersticiální pneumonitida, ba dokonce infiltrace mozku eozinofily.

V kazuistice popisovaná hepatitida je u tohoto syndromu častá. Projevy na kůži i postižení vnitřních orgánů mohou ustupovat pomalu, týdny i měsíce.

Lékem volby jsou jednoznačně kortikosteroidy aplikované lokálně – v tomto případě preparáty nejvyšší třídy účinku – a systémově. Pozor na možné relapsy po jejich vysazení! Proto je vhodné podávat je dlouhodoběji, v týdnech, případně i měsících.

Toliko několik vět k závažnému syndromu. Musíme na něj myslet!

prof. MUDr. Vladimír Vašků, CSc.

vladimir.vasku@fnusa.cz

I. dermatovenerologická klinika LF MU a FN u sv. Anny

www.fnusa.cz

Doručeno do redakce 17. 12. 2015