Jiné malignity (ostatní, jinde nezařazené malignity)

XXVII. Jiné malignity (ostatní, jinde nezařazené malignity)

XXVII/ 67. Nádory neznámého origa – definice a epidemiologie

Svoboda M., Navrátil J., Halámková J.

Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno

Východiska: Za nádory neznámé primární lokalizace (nádory neznámého origa – NNO) jsou považovány histologicky potvrzené případy metastatického nádorového onemocnění, u kterých se standardním dia­gnostickým procesem nepodařilo zjistit místo jeho původního vzniku. Tvoří přibližně 1–2 % z nově dia­gnostikovaných zhoubných nádorů, v ČR se jedná o zhruba 600 pacientů ročně (1 %). I přes obecně narůstající incidenci nádorů výskyt NNO postupně klesá, a to od poloviny 70. let do současnosti až o 50 %. Hlavní příčinou tohoto jevu je rozvoj dia­gnostických metod, a to jak zobrazovacích, tak zejména v oblasti imunohistochemie a molekulární genetiky. Výrazná bio­logická heterogenita NNO komplikuje nejenom dia­gnostický proces, ale především rozhodnutí o způsobu protinádorové léčby. Současně stěžuje i realizaci a interpretaci klinických studií. Prognóza pacientů s NNO je proto výrazně horší než u jiných diseminovaných nádorů a významně závisí na možnosti určit alespoň histologický původ či pravděpodobné místo vzniku nádoru a na základě toho přizpůsobit léčbu. Cíl: Cílem přehledové přednášky je uvést posluchače do problematiky nádorů neznámé primární lokalizace a seznámit je s jejich epidemiologií.

Práce byla podpořena grantovým projektem MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805).

XXVII/ 69. Dia­gnostické postupy u nádorů neznámé primární lokalizace

Ihnát P., Zonča P.

Chirurgická klinika LF OU a FN Ostrava

Východiska: Nádory neznámé primární lokalizace, tzv. CUP nádory (cancer of unknown primary), jsou definovány jako histologicky verifikované metastatické maligní nádory, u kterých nebyl identifikován primární nádor v průběhu předléčebného dia­gnostického zhodnocení pacienta. CUP jsou heterogenní skupinou malignit prezentující se širokou škálou klinických obrazů, často jsou však již v době záchytu přítomné známky nádorové kachexie, anorexie a generalizace onemocnění. CUP nejsou raritním onemocněním – jejich prevalence je odhadována na cca 2–5 % všech malignit. Vzhledem k jejich agresivnímu bio­logickému chování a špatné prognóze (medián přežívání 6–9 měsíců) představují vždy dia­gnostickou a terapeutickou „výzvu“ pro celý multidisciplinární tým – pro klinického onkologa, onkochirurga, patologa i radiologa. Cíl: Byl proveden průzkum literatury zaměřený na identifikaci studií zabývajících se problematikou CUP, analýza doporučených postupů v managementu CUP a jejich aplikace v praxi. Autoři překládají přehled problematiky CUP nádorů se zaměřením na doporučené dia­gnostické postupy. Závěr: Management pacientů s malignitami neznámé primární lokalizace by měl vycházet z platných dia­gnosticko-terapeutických doporučení pro CUP. Baterie provedených dia­gnostických vyšetření je zaměřena především na rozlišení lokalizovaného a diseminovaného onemocnění. CUP jsou u většiny pacientů rezistentní k systémové léčbě; podávaná chemoterapie je obvykle pouze paliativní bez nároku na signifikantní prodloužení dlouhodobého přežívání. Zejména u pacientů s diseminovaným onemocněním by měl být management zaměřen na kontrolu symptomů a poskytnutí nejlepší možné kvality života.

XXVII/ 72. Systémová léčba nádorů neznámého origa

Halámková J., Tuček Š., Kiss I., Svoboda M.

Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno

Jako nádory neznámé primární lokalizace označujeme velmi různorodou skupinu onemocnění, jejichž prvotním projevem je histologicky verifikované metastatické postižení, jehož primární lokalizaci se nedaří v době dia­gnózy navzdory provedeným vyšetřením určit. Tvoří přibližně 1–2 % z nově dia­gnostikovaných zhoubných nádorů. Diferenciálně dia­gnosticky je třeba vždy vyloučit potenciálně kurabilní nádory, jako jsou germinální a ovariální tumory, lymfomy, karcinom prsu či tumory štítné žlázy. Výrazná bio­logická heterogenita těchto malignit zásadně znesnadňuje rozhodnutí o způsobu protinádorové léčby. Pokud se jedná o lokalizované onemocnění, vždy na prvním místě zvažujeme možnost operability či ně­kte­ré z forem lokální terapie, např. radioterapie, radiofrekvenční ablace. Pokud je onemocnění lokálně neřešitelné, pak přichází v úvahu systémová léčba. Bohužel u většiny pacientů se jedná o refrakterní onemocnění, a tak má systémová léčba často pouze paliativní efekt. Při její indikaci vycházíme vždy z předpokládaného origa, z klinického stavu pacienta, jeho subjektivních obtíží a v neposlední řadě i z jeho přání. Doporučené režimy při histologické verifikaci adenokarcinomu: paclitaxel/ karboplatina, paclitaxel/ karboplatina / VP-16, docetaxel/ karboplatina, docetaxel/ cisplatina, gemcitabin/ cisplatina, gemcitabin/ docetaxel, mFOLFOX6, XELOX(CapeOx), FUFA. Doporučené režimy při histologické verifikaci spinocelulárního karcinomu: 5-FU/ cisplatina, FUFA, docetaxel/ cisplatina/ 5-FU, paclitaxel/ karboplatina, paclitaxel/ cisplatina, docetaxel/ karboplatina, docetaxel/ cisplatina, gemcitabin/ cisplatina, při postižení inguinálních uzlin: 5-FU/ mitomycin, 5-FU/ cisplatina. Doporučené režimy pro neuroendokrinní nádory: paclitaxel/ karboplatina/ VP-16, cisplatina/ VP-16, karboplatina / VP-16, kapecitabin, DTIC, streptozocin, temozolomid. Malobuněčné a špatně diferencované karcinomy by měly být léčeny podle protokolů pro malobuněčný plicní karcinom. Existuje málo dat, která by jednoznačně potvrzovala efekt systémové léčby u pacientů s neznámým primárním origem, z retrospektivních studií však vyplývá, že pacienti s vyšším PS a nízkou hladinou LDH mají ze sy­stémové léčby větší profit. Biologická nesourodost této skupiny onemocnění však limituje realizaci a hlavně interpretaci klinických studií. Hlavním cílem terapie těchto nemocných by měla být důsledná kontrola symptomů onemocnění zaměřená na udržení dobré kvality života. Zásadní je však vždy dia­gnostická snaha o změnu tumoru neznámého origa na origo známé.

Práce byla podpořena grantovým projektem MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805).

XXVII/ 314. Dlouhé přežívání pacienta s Lynchovým syndromem a diseminovaným adenokarcinomem jejuna – kazuistika

Tušková H., Obermannová R., Vyzula R.

Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno

Východiska: Lynchův syndrom je autozomálně dominantně dědičné onemocnění charakterizované celoživotně výrazně zvýšeným rizikem vzniku tumorů, zejména karcinomu kolorekta (30–70 %), endometria (30–60 %), močového ústrojí (8 %), tenkého střeva a ovaria (4–12 %), žaludku, pankreatu (4 %), žlučového systému, mozku a kůže. Podkladem je zpravidla mutace mismatch repair genů a mutace genu pro cytokinové receptory. Kolorektální karcinom, ale i jiné tumory vykazují u pacientů s Lynchovým syndromem vysokou mikrosatelitní nestabilitu (MSI-high). Popis případu: Kazuistika popisuje případ pacienta, jemuž byl ve věku 65 let (8/ 2009) dia­gnostikován diseminovaný tumor jejuna. Vzhledem k bohaté onkologické rodinné anamnéze byl došetřován pro podezření na Lynchův syndrom, který byl posléze potvrzen. Chirurgický výkon pouze paliativní pro nález inoperabilní diseminace na mezenteriu. Pacient léčen od 10/ 2009 do 4/ 2010 první linií paliativní chemoterapie (CHT) FOLFOX4 s maximálním efektem parciální remise (PR), následně sledován. Téměř po ročním sledování byla v 3/ 2011 v rámci přešetření zjištěna progrese, proto byla zahájena druhá linie paliativní CHT v režimu FOLFIRI (3–6/ 2011) s efektem opět PR. V červnu 2011 stav komplikován rozvojem vysokého ileu, pro který pacient revidován. Provedena paliativní resekce abscedovaného metastatického infiltrátu. V období od 7/ 2011 do 11/ 2013 pacient bez onkologické terapie s regresí či stabilizací ložisek dle zobrazovacích metod. V 11/ 2013 však progrese uzlin RP, navíc dia­gnostikován duplicitní adenokarcinom vzestupného tračníku, proto byla v 12/ 2013 zahájena třetí linie paliativní CHT v režimu FUFA de Gramont s dosažením parciální remise onemocnění. Od 5/ 2014 do nynějška pacient opět pouze sledován – dle zobrazovacích metod trvá stacionární stav diseminovaného onemocnění tenkého střeva, ale pro postupnou anemizaci aktuálně u pacienta plánována paliativní resekce duplicitního tumoru colon ascendens. Pacient nadále aktivní ve výborném klinickém stavu (PS1). Závěr: Adenokarcinom tenkého střeva je vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Kazuistika popisuje případ pacienta s metastatickým onemocněním, u nějž bylo komplexní onkologickou léčbou dosaženo přežití 5,5 roku. V přednášce se zamýšlíme nad významem známých prognostických znaků a jejich vlivem na délku přežití pacienta s Lynchovým syndromem.