Správná odpověď na kvíz

Nodulární regenerativní hyperplazie jater (NRH)

Jde o nejčastější příčinu portální hypertenze z „non-cirhotických“ chorob jater; vyskytuje se u nemocných s některými hematologickými nemocemi (lymfoproliferativní choroby), nebo také u autoimunitních chorob. V posledních letech se potvrdila spojitost s podáváním imunosupresivní léčby thiopuriny (azathioprin, 6-merkaprotuprin, 6-thio­guanin) u nemocných s idiopatickými střevními záněty (IBD). Frekvence výskytu NRH u pacientů s IBD léčených thiopuriny se v literatuře udává od 0,5 do 2,5 % v průběhu 5–10 let. Jedná se o difuzní postižení jater, jehož podstatou jsou mikroskopická ložiska velikosti 1–2 mm vytvořena z hyperplastických oblastí hepatocytů, jejichž vznik se vysvětluje primárním poškozením endo­teliálních buněk v jaterních sinusech, resp. následkem tzv. obliterační portální venopatie. Tyto cévní změny jsou způsobeny toxickým vlivem thio­purinů, důsledkem poškození jaterních sinusů je výrazné snížení zásobování krve a následná ložisková atrofie hepato­cytů. V postižených oblastech dochází v rámci regenerace k hyperplazii jaterní trámčiny. Ukázalo se, že koncentrace 6-thioguaninu v erytrocytech (finální metabolit azathioprinu a 6-merkaptopurinu) jsou u nemocných s NRH několikanásobně vyšší v porovnání s pacienty, kteří uvedenou komplikaci nemají. U většiny nemocných (cca 70 %) se jedná o plně reverzibilní odchylku, nicméně u všech postižených vede k přechodnému zvýšení tlaku v portální žíle a dalším komplikacím. Asymptomatické zvýšení hodnot alkalické fosfatázy, nebo rozvoj trombocytopenie, nebo „nevysvětlitelné“ a progredující splenomegalie, by měly zvláště u nemocných s IBD léčených thiopuriny vzbudit podezření na možnost této komplikace. Pro diagnózu NHR je charakteristický nález v jaterní biopsii, vyžadující vedle klasického barvení hematoxylin-eozin, také speciální barvení na retikulin. Bohužel přínos histologického vyšetření je limitován velmi špatnou korelací pozitivních nálezů, a to dokonce i u specializovaných histopatologů. Ze zobrazovacích metod se zdá být nejpřínosnější magnetická rezonance jater; avšak její senzitivita a specificita je rovněž omezená (77 %, resp. 72 %). Kauzální léčba spočívá u těchto pacientů v trvalém ukončení léčby thiopuriny.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum

pro střevní záněty ISCARE I.V.F. a.s.

Jankovcova 1569/2c, 170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz